Упрощенная HTML-версия
162
реналин. Хромаффинные опухоли вне надпочечников (симпатические
ганглии, параганглии и др.) секретируют только норадреналин.
Феохромоцитома является причиной у 0,5% больных с тяжелой
гипертензией и у 0,05% всех больных с гипертензией. В 10% случаях
наблюдается наследственная предрасположенность. Возникают спора-
дически или в составе семейных синдромов. Синдром Сиппла: множе-
ственные феохромоцитомы, медулярная карцинома щитовидной желе-
зы, гипопаратиреоз. Нейрофиброматоз и болезнь Линдау могут
сочетаться с феохромоцитомой.
Патоморфология. С одинаковой частотой встречается у мужчин и
женщин (чаще справа). В 10% случаях поражение двустороннее. У 20%
больных опухоли множественные. В 10% опухоли злокачественные.
В 10—20% опухоли вне надпочечников. Вненадпочечниковые ло-
кализации: яремная, каротидная, аортальная, сакральные ганглии,
внутриорганные скопления, ортосимпатические хромаффинные пара-
ганглии, асимметрично расположенные вдоль грудной и брюшной
аорты, у бифуркации аорты (орган Цукеркандля).
Клиника.
Первичные эффекты избытка катехоламинов связаны с сердечно-
сосудистой системой. Кризовая (приступы длятся менее часа, усили-
ваются при физической нагрузке, наркозе, пальпации) и постоянная
злокачественная гипертензия. Сердцебиение, потливость, головная
боль обнаруживаются у 90%. Похудание, нервозность, тремор (гиперг-
ликемия, глюкозурия, повышенный обмен веществ). Как осложнение в
виде ангиоспазма, могут быть ангинозный, церебральный и абдоми-
нальный синдромы. Прогрессирующее утяжеление кризов во времени.
Для феохромоцитомы характерны:
кризовое течение артериальной гипертензии с высокими циф-
рами АД (более 200 мм Нg);
самокупируемые кратковременные гипертонические кризы;
связь кризов с употреблением определенных продуктов пита-
ния (сыр, красное вино, цитрусовые, шоколад, горчица) или медика-
ментов (аэрозоли или капли от насморка с эфедрином и другими сим-
патомиметиками,
клофелин,
ангидепрессанты,
сульпирид,
метоклопрамид, налоксан, бета-адреноблокаторы);
повторное развитие гипертонических или вегетативно-висце-
ральных кризов в связи с конкретными факторами (испуг, контакт с
холодной водой, определенное положение или наклон туловища, акт
мочеиспускания);