Упрощенная HTML-версия
Дефицит 3 пластиночного фактора
наследуется по аутосомно-
рецессивному типу и является достаточно редкой патологией
тромбоцитов.
Геморрагический синдром отличается гематомным характером,
что обусловлено резким нарушением формирования теназной и
протромбиназной активности свертывающей системы крови в
результате дефицита мембранного фосфолипида — 3 пластиночного
фактора.
В диагностике этой формы тромбоцитопатии используются
лабораторные тесты, определяющие содержание 3 пластиночного
фактора на поверхности неактивированных и активированных кровяных
пластинок (коалиновое время с бедной и богатой тромбоцитами
плазмой, коагуляция с ядом гадюки Рассела и др.).
Аспирино-подобные
тромбоцитопатии
включают
наследственные тромбоцитопатии с нарушением процесса активации
кровяных пластинок. Они могут наблюдаться при: аномалии
метаболизма ионов Са++, дефиците циклооксигеназы, дефиците
тромбоксансинтетазы.
Эти формы трудно отличимы между собой, поэтому для их
обозначения используется собирательный термин — аспирино-
подобные тромбоцитопатии. Для них характерен микроциркуляторныи
тип геморрагического синдрома, а также снижение агрегации
тромбоцитов с ристоцетином, обратимая агрегация с АДФ и резкое
снижение агрегации тромбоцитов с коллагеном.
Тромбоцитопатии с дефицитом специфических гранул
тромбоцитов