Упрощенная HTML-версия
располагаются в тромбоцитах, как правило, центрально, от чего такие
тромбоциты в литературе получили название «лимфоидоподобные».
Исследование агрегационных функций тромбоцитов выявляет
нормальную агрегацию тромбоцитов с АДФ и коллагеном, однако,
агрегация с ристоцетином — отсутствует (агрегатограмма выглядет в
виде прямой линии). Исследование связывания моноклональных антител
против ГП Ib с тромбоцитами выявляет отсутствие специфического
взаимодействия, и как следует из этого, — отсутствие рецептора ГП Ib.
Синдром псевдо-Виллебранда
характеризуется небольшим
увеличением размеров тромбоцитов до 4-5 мкр, повышенной
экспрессией мембранного ГП Ib с повышенной его реактивностью по
отношению к фактору Виллебранда. При этом мультимерность самого
фактора Виллебранда несколько снижена.
Для псевдо-Виллебранда синдрома характерны геморрагический
синдром микроциркуляторного типа, умеренная тромбоцитопения и
повышенная агрегация тромбоцитов в ответ на ристоцетин.
Тромбастения Гланцманна - т
яжелая форма наследственной
тромбоцитопатии. В ее основе лежит наследственно обусловленный
дефицит мембранного рецептора тромбоцитов — гликопротеина ИЬ-Ша.
Для тромбастении Гланманна характерно: нормальное количество
тромбоцитов в крови; отсутствие ретракции кровяного сгустка;
отсутствие агрегации тромбоцитов в ответ на все физиологические
агонисты (АДФ, коллаген, тромбин, адреналин, арахидоновую кислоту);
агрегация тромбоцитов на ристоцетин сохранена.
Выделяется два типа тромбастении Гланцманна. При I типе
количество рецепторов ГП ПЬ-Ша на поверхности тромбоцитов
составляет менее 5% от нормы; при П типе — содержание ГП ПЬ-Ша
более 5% от нормы (обычно 5-25%).