Упрощенная HTML-версия
Наследственные тромбоцитопатии.
Геморрагический синдром
практически
при
всех
наследственных
тромбоцитопатиях
характеризуется как микроциркуляторный тип — петехиально-
синячковый тип. И только при наследственной тромбоцитопатии при
отсутствии III пластиночного фактора геморрагический синдром
проявляется как гематомный.
Наследственная тромбоцитопатия с отсутствием коллаген-
агрегации тромбоцитов передается по аутосомно-доминантному типу и
характеризуется
микроциркуляторным
типом
геморрагического
синдрома.
Характерно, что число тромбоцитов в крови при наследственных
тромбоцитопатиях находится в нормальных пределах, а размер и
морфология тромбоцитов не отличаются от нормы (!). Однако при
исследовании агрегационных параметров тромбоцитов выявляется
нормальная агрегация кровяных пластинок в ответ на ристоцетин и
ДДФ, однако, агрегация отсутствует при использовании в качестве
агониста коллагена.
Исследование рецепторов тромбоцитов с использованием
специфических моно-клональных антител выявляет отсутствие на
поверхности тромбоцитов ГП 1а (рецептора коллагена).
Синдром
Бернара-Сулье.
Передается
по
аутосомно-
рецессивному типу. В его основе лежит наследственный дефицит
гликопротеина Ib на поверхности тромбоцитов. При этом отмечается
выраженный геморрагический синдром микроциркуляторного типа
(синяки, экхимозы, носовые и десневые кровотечения, обильные
меноррагии, кровотечения после экстракции зубов и операций).
У
пациентов
при
исследовании
крови
отмечается
тромбоцитопения — число тромбоцитов колеблется от 30000 до 140000
в мкл. Размер тромбоцитов резко увеличен до 5-10мкр, альфа-гранулы