Упрощенная HTML-версия
В лечении геморрагического синдрома при тромбоцитопении при
дефиците витамина В12 используются трансфузии концентратов
тромбоцитов на фоне введения витамина В12.
Наследственные тромбоцитопении
относятся к группе
наследственные тромбоцитопатий. Могут быть как постоянными, так и
периодическими. Нужно отличать наследственные тромбоцитопении от
ИТП.
К тромбоцитопатиям относится большая группа заболеваний, в
патогенезе которых (нередко проявляющихся геморрагическим
синдромом) существенную роль играются нарушение функциональных
параметров и структурных особенностей самих тромбоцитов. В свою
очередь тромбоцитопатии делятся на две большие группы:
наследственные формы и приобретенные формы.
Классификация наследственных тромбоцитопатии (Васильев С. А.,
Мазуров А. В., 1997г.) основывается на определении непосредственного
структурного или функционального дефекта тромбоцитов. Выделяют:
формы с нарушением биохимических процессов активации
тромбоцитов;
формы с аномалиями или отсутствием специфических гранул
тромбоцитов;
смешанные или трудно классифицируемые формы.
К мембранозным формам наследственных тромбоцитопатий
относятся: тромбоцитопатия с отсутствием коллаген-агрегации
тромбоцитов; синдром Бернара-Сулье; псевдо-Виллебранда синдром;
тромбастения Гланцманна; отсутствие рецепторов тромбоцитов к
тромбоспондину; дефицит 3 пластиночного фактора.