Упрощенная HTML-версия
Гемолитико-уремический синдром (ГУЗ) или синдром Гассера
Близок по течению к ТТП. Чаще ГУЗ болеют дети, чаще девочки.
Не выявляется связи между развитием ГУЗ и уровнем ADAMTS-13.
Нарушения микроциркуляции при ГУЗ ассоциируются с образованием
большого количества фибриновых тромбов в микроциркуляторном
русле.
Для ГУЗ характерно появление клинических и лабораторных
признаков
гемолитической
анемии,
ассоциирующейся
с
прогрессирующей почечной недостаточностью.
Выявляется связь между развитием ГУЗ и инфицируемостью
пациентов некоторыми штаммами шигелл, а также токсическим
воздействием на сосудистую стенку шигеллотоксина.
Лечение: антибиотическая деконтаминация кишечника, лечебные
плазмаферезы с обменными переливаниями свежезамороженной плазмы
и проведение процедур гемодиализа или гемодиафильтрации.
Смертность от ГУЗ не превышает 5%.
Гиперспленические
тромбоцитопении.
Наблюдаются
у
пациентов с хроническими заболеваниями печени (хронические
гепатиты, жировая дистрофия печени, различные цирротические
процессы). Как правило, при этих заболеваниях печени обнаруживается
выраженная спленомегалия.
Нередко коррекция гиперспленической тромбоцитопении требует
проведения спленэктомии.
Тромбоцитопения при В12-дефицитной анемии.
сочетается с
глубокой гиперхромной анемией. Заболевание развивается в результате
связанных с нарушением метаболизма витамина В12 аномалий ДНК.