Упрощенная HTML-версия
больных, которым проводилась трансплантация органов или
тканей.
Аутоиммунный вариант ТТП. Форма ТТП, обусловленная
повышенным образованием аутоантител к ADAMTS-13. При
этом концентрация ADAMTS-13 в крови становится
ничтожной.
Лечение. При наследственном варианте ТТП, который впервые
проявляется в процессе беременности или сразу после родов, в основе
терапии лежит переливание сред, содержащих ADAMTS-13. Это
свежезамороженная плазма или криосупернатант. В тяжелых случаях
наследственной ТТП используются последовательно осуществляемые
процедуры лечебного плазмафереза, которые проводят вместе с
плазмообменом. После получения ремиссии ТТП больные нуждаются в
последующем постоянном наблюдении у гематолога, так как возможны
рецидивы ТТП.
Цитотоксический синдром Мошковиц лечится обменными (с
полной заменой свежезамороженной плазмой удаляемых объемов)
плазмаферезами.
Цитотоксические препараты и средства целесообразно отменить.
Обменные плазмаферезы проводят до тех пор, пока в крови не
нормализуется уровень тромбоцитов, перестают определяться
«рубленые» эритроциты-шистоциты, концентрация ЛДГ не станет
нормальной.
При аутоиммунном варианте ТТП применяются: высокие дозы
глюкокортикоидов, цитостатики (прежде всего винкристин), обменные
плазмаферезы
с
заменой
свежезамороженной
плазмой
или
криосупернатантом, высокие дозы внутривенного очищенного
человеческого иммуноглобулина, ритуксимаб (МабТера), спленэктомия.
Выживаемость при аутоиммунной ТТП составляет до 85-90% случаев.