Упрощенная HTML-версия
тромбоцитопения. Синдром Мошковиц может быть наследственным и
приобретенным. В основе ТТП лежит дефицит металлопротеиназы
(фермента, расщепляющего фактор Виллебранда) — ADAMTS-13. В
норме ADAMTS-13 расщепляет фактор Виллебранда на более мелкие
молекулярные фрагменты. При отсутствии по каким-либо причинам
ADAMTS-13 за счет выброса из телец Вейбола-Паллада эндотелия и
альфа-гранул тромбоцитов в крови резко возрастает не только общее
количество фактора Виллебранда, но резко увеличивается его
мультимерность. Гипермультимерный фактор Виллебранда образует
огромные комплексы с циркулирующими тромбоцитами. Такие
комплексы «забивают» мелкие артерии — артериолы.
Характерны: умеренные признаки геморрагического синдрома
микроциркуляторного типа, трофические периферические расстройства,
полинейропатия,
преходящие
нарушения
церебрального
кровообращения (иногда появляются признаки нарушения сознания и
психики), анемия, в мазках периферической крови — большое
количество «рубленых» эритроцитов (шистоцитов), выраженная
тромбоцитопения, высокий уровень общей ЛДГ.
При исследовании молекулярной структуры фактора Виллебранда
в начале болезни определяется преобладание макро-мультимеров
фактора Виллебранда, в период терапии на более поздних стадиях
болезни — макромультимеры исчезают, а в крови циркулируют лишь
мелкие фрагменты молекул фактора Виллебранда (фактор Виллебранда
пониженной мультимерности).
Известны три основных варианта ТТП.
Наследственная ТТП. При ней имеет место наследственно об-
условленный дефицит ADAMTS-13.
Цитотоксический вариант ТТП. Болезнь проявляется у
пациентов, получавших большие дозы иммуносупрессивной
терапии (цитостатиков). Чаще всего этот тип обнаруживается у