Упрощенная HTML-версия
Можно отметить, что пациентам с гемофилиями могут
проводиться оперативные вмешательства любой сложности при условии
нормализации у них недостающего фактора свертывающей системы
крови
Гемофилия С
— редкая коагулопатия, в основе которой лежит
дефицит или аномалия XI фактора свертывающей системы крови.
В отличие от предыдущих вариантов наследование гемофилии С
аутосомно-рецессивное. В связи с этим гемофилией С болеют как
мужчины, так и женщины.
Диагностика. Для гемофилии С характерно резкое удлинение
АЧТВ, при этом уровень XI фактора составляет, как правила, от 1 до 10-
15%.
Лечение
гемофилии
С:
применение
преимущественно
свежезамороженной плазмы и рекомбинантного активированного VII
фактора (НовоСэвен).
Рецессивные болезни
возникают при дефиците VII, X, V, II
факторов и относятся к редким формам коагулопатий, диагностика и
лечение осуществляется в специализированных гемофилических
центрах.
Лечение гипопроконвертинемии — дефицита VII фактора.
Применяются свежезамороженная плазма, препарат очищенного VII
фактора, ППСБ, ФЕЙБА, рекомбинантный активированный VII фактор
(НовоСэвен). Хорошей гемостатической активностью обладает эмосинт.