Упрощенная HTML-версия
VIII или IX факторы 0-1%; среднетяжелую форму —2-5%; легкую
форму —более 5%.
Лабораторная диагностика гемофилии: удлинение АЧТВ при
нормальном протромбиновом времени, определение содержания
факторов УШ и 1Х.
Т.к. фактор УШ снижается и при болезни Виллебранта, то
необходимо также и его определение.
Лечение. Основной принцип лечения - как можно ранняя, от
начала кровотечения, адекватная заместительная терапия.
Лечение гемофилии А:
заместительная терапия фактором VIII.
Применяются: свежезамороженная плазма, криопреципитат, очищенные
препараты VIII фактора как содержащие так и не содержащие фактор
Виллебранда, свиной VIII фактор; рекомбинантные факторы VIII.
Рекомбинантный активированный VII фактор (НовоСэвен) также высоко
эффективен в остановке кровотечений при гемофилии А.
Лечение гемофилии В
: свежезамороженная плазма, концентрат
нативной плазмы, концентраты факторов протромбинового комплекса
(ППСБ), очищенные препараты IX фактора, ФЕЙБА. Рекомбинантный
активированный VII фактор (НовоСэвен) тоже эффективен при
остановке кровотечений при гемофилии В.
При появлении у пациентов иммунных ингибиторов (антител к
факторам свертывающей системы крови) лечение геморрагических
проявлений затрудняется. Чаще появляются ингибиторы к VIII фактору,
реже — к IX.
Для элиминации ингибитора, а также лечения им обусловленного
геморрагического синдрома используются глюкокортикостероиды,
цитостатики (преимущественно небольшие дозы циклофосфана),
очищенный человеческий иммуноглобулин, МабТера, процедуры
плазмаферза, ФЕЙБА, рекомбинантный активированный VII фактор
(НовоСэвен).