Упрощенная HTML-версия
IIN тип болезни Виллебранда обусловлен отсутствием в составе
молекулы фактора Виллебранда сайтов связывания VIII фактора, в
результате чего развивается глубокий дефицит VIII фактора в крови.
В лечении таких больных наряду с введением препаратов,
содержащих фактор Виллебранда, применяются высокоочищенные
или рекомбинантные препараты VIII фактора свертывающей системы
крови.
III тип болезни Виллебранда
(тяжелый тип болезни
Виллебранда)
характеризуется
полным
отсутствием
фактора
Виллебранда: его нет ни в крови, ни в эндотелии сосудов, ни в альфа-
гранулах тромбоцитов.
Проявляется тяжелым геморрагическим синдромом, как
микроциркуляторного, так и гематомного типа. При этом фактор
Виллебранда не определяется в плазме крови, а пробы с десмопрессином
— отрицательные. Уровень VIII фактора в крови при этом типе болезни
Виллебранда крайне низок.
Лечение: свежезамороженная плазма, криопреципитат, VIII фактор
мягкой степени очистки (содержащий фактор Виллебранда), очищенные
и рекомбинантные препараты VIII фактора свертывающей системы
крови.
Так как частым осложнением лечения тяжелого типа болезни
Виллебранда является образование иммунных ингибиторов к фактору
Виллебранда и несколько реже — к VIII фактору, то в этом случае
используются небольшие дозы стероидных гормонов, цитостатики
(азатиоприн, циклофосфан), лечебный плазмаферез, внутривенный
очищенный человеческий иммуноглобулин, МабТера (ритуксимаб);
нередко
эффективны
введения
препарата
рекомбинантного
активированного VII фактора (НовоСэвен); ФЕЙБА.