Упрощенная HTML-версия
даже к нормализации в крови фактора Виллебранда и фактора VIII.
Молекулярная структура фактора Виллебранда с нормальной
мультимерностью.
Лечение. Препараты десмопрессина; трансфузии препаратов
крови, содержащих фактор Виллебранда (свежезамороженная плазма,
криопреципитат, мягкой степени очистки фактор VIII, в состав которого
входит фактор Виллебранда; возможно использование рекомбинантного
препарата активированного VII фактора (НовоСэвен).
II тип болезни Виллебранда
заключается в аномалии
молекулярной структуры фактора Виллебранда. Выделяют еще
подтипы болезни Виллебранда. При этом подтипы ПА, ПС, ПD по
клиническим проявлениям схожи между собой и различаются лишь по
характеру аномальных изменений молекулы фактора Виллебранда.
Важно отметить, что десмопрессин при подтипах ПА, ПС, ПD
болезни Виллебранда не приводит к нормализации уровня фактора
Виллебранда в крови.
Лечение: свежезамороженная плазма, криопреципитат, фактор VIII
мягкой степени очистки, содержащий фактор Виллебранда. При
тяжелых кровотечениях:рекомбинантный активированный VII фактор
(НовоСэвен).
ПВ тип болезни Виллебранда характеризуется повышенной
агрессивностью молекулы фактора Виллебранда, что приводит к
тромбоцитопении. При исследовании агрегации тромбоцитов с
ристоцетином выявляется резкое повышение.
Лечение
ПВ
типа
болезни
Виллебранда:
трансфузии
свежезамороженной плазмы, переливания концентратов тромбоцитной
массы. Введение препаратов десмопрессина — категорически
противопоказано, так как могут развиться глубокая тромбоцитопения и
жизнеопасные тромбозы.