Упрощенная HTML-версия
Иногда пациентам с идиопатической легкой синяковостью в силу
их специфического характера необходима помощь психолога.
10.3
. Патология первичного тромбоцитарно-сосудистого и
вторичного коагуляционного гемостаза
Болезнь Виллебранда
была описана в 1924-1926 годах и
заключается в дефицит в организме пациента фактора Виллебранда,
либо его молекулярной аномалии.
Фактор Виллебранда в коагулологической системе выполняет две
функции: 1)опосредует адгезию и агрегацию тромбоцитов, особенно при
больших скоростях сдвига крови; 2)молекулы фактора Виллебранда
являются носителями VIII фактора свертывания крови, защищая его от
разрушения протеазами.
В зависимости от варианта нарушения при болезни Виллебранда
выделяют три варианта
.
I тип болезни Виллебранда
(наблюдается у
90-95% всех
пациентов с этой коагулопатией) и заключается в том, что молекула
фактора Виллебранда белка нормальная, в эндотелии сосудов и
тромбоцитах содержится достаточное его количество, но концентрация
фактора Виллебранда в крови снижена.
Клинически 1 тип проявляется геморрагическим синдром
микроциркуляторного типа. Передается по аутосомно-доминантному
типу
Лабораторная диагностика. Время кровотечения и АЧТВ, как
правило, удлинено. Концентрация VIII фактора в крови умеренно
снижена — до 20-45%. Агрегация тромбоцитов с ристоцетином —
снижена или отсутствует. Уровень ристоцетин-кофакторной активности
снижен до 4-45%. Проба с DDAVP {десмопрессином) — положительная
и приводит после её проведения к резкому повышению уровней или