Упрощенная HTML-версия
Могут применяться АТФ, антифибринолитики (трансамча,
ПАМБА,
эпсилон-аминокапроновая
кислота,
гумбикс),
дицинон, эмосинт.
При больших кровопотерях, что возникает редко, переливаются
свежезамороженная плазма (СЗП), эритроцитная масса, а также
рекомбинантный активированный фактор VII (НовоСэвен).
В ряде случаев применяются хирургические вмешательства:
удаление или криохирургия кровоточащих гемангиом
слизистой оболочки носа, резекция участка пораженного
гемангиоматозом кишечника, спленэктомия при наличии
больших гемангиом в селезенке и др.
Мезенхимальные дисплазии (синдром Элерса-Данло) —
наследственная патология соединительной ткани, передающаяся по
аутосомно-доминантному типу.
Причиной является наследственно
обусловленный недостаток коллагеновых структур различных
локализаций, включая и структуры сосудистой стенки. Относится к
дифференцированной дисплазии соединительной ткани.
Для пациентов характерна системная повышенная мобильность и
растяжимость коллагеновых структур (связочного аппарата суставов,
органных каркасов, коллагеновых межмышечных фасциальных
соединений, клапанного аппарата сердца, сердечных хорд и др.).
Проявления заболевания многообразны: повышенная подвижность
в суставах кистей рук, положительный симптом «большого пальца»,
повышенная подвижность при наклонах; выраженная эластичность
кожи; проляпсы различных клапанов сердца, дискинезия желчных
путей, патологическая подвижность почек, печени, селезенки, матки.
Как
правило,
сопровождается
аномалиями
первичного
тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Геморрагический синдром при
этом
характеризуется
синяковостью,
появлением
экхимозов,