Упрощенная HTML-версия
Известны наследственные и приобретенные формы патологии
сосудов и сосудистого гемостаза.
Наследственные
формы:
наследственная
геморрагическая
телеангиэктазия (синдром Рандю-Ослера-Вебера); мезенхимальные
дисплазии (синдром Элерса-Данло); синдром Марфана; гигантские
гемангиомы с синдромом Казабаха-Мерритта.
Приобретенные
формы:
инфекционные
вазопатии,
геморрагические
васкулиты,
парапротеинемическая
вазопатия,
амилоидозные
вазопатии,
цинга,
синильная
пурпура;
гиперсенсибилизация к аутоэритроцитам, идиопатическая легкая
синяковость.
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (НГТ) -
синдром Рандю-Ослера-Вебера
возникает как у мужчин, так и у
женщин, как нарушение ангиогенеза и передается по аутосомно-
доминантному типу.
НГТ
подразделяется
на
кожно-слизистые
формы
и
паренхиматозные формы. При паренхиматозной форме НГТ гемангиомы
обнаруживаются в легких, печени, селезенке, почках.
Проявляется мелкими красно-фиолетовыми телеангиоэктазиями
на лице, губах, слизистой, на кончиках пальцев рук и ног. Возможны
рецидивирующие носовые и гастроинтестинальные кровотечения из
распространенных
геморрагических
телеангиэктазий
.
Повторяющиеся кровопотери ведут к хронической железодефицитной
анемии.
Лечение: остановка и профилактика кровотечений, а также
хирургические вмешательства по удалению проблемных гемангиом.
Для остановки носовых кровотечений используются передняя
или задняя тампонада носовых ходов