Упрощенная HTML-версия
рецидивирующими носовыми кровотечениями, а также обильными
меноррагиями.
Может наблюдаться сочетание синдрома Элерса-Данло с
наследственными
тромбоцитопатиями
и
патологией
фактора
Виллебранда.
В терапии синдрома Элерса-Данлоса используются дицинон,
аскорутин, антифибринолитики, препараты десмопрессина (DDAVP,
эмосинт, минирин).
Синдром Марфана.
Также относится к наследственной патологии
соединительной ткани. По клиническим проявлениям близок к синдрому
Элерса-Данлоса, однако, отличается большим ростом больных,
длинными верхними и нижними конечностями, удлиненными
фалангами пальцев рук и ног. Характерен акселеративный рост,
подвывих хрусталика, ранний остеопороз, умственная отсталость,
гипопигментация кожи и волос, тромбозы, аневризмы восходящего
отдела аорты, аортальной и митральной недостаточности и др.
Геморрагический синдром при синдроме Марфана (за счет
токсического воздействия гипергомоцистеинемии на эндотелий)
характеризуется синячково-петехиальным типом.
Симптоматическое лечение аналогично таковому при синдроме
Элерса-Данлоса.
Гигантские гемангиомы
- наследственная патология сосудистой
стенки, проявляющейся больших размеров сосудистыми разрастаниями,
склонные к кровоточивости. При этом гигантские гемангиомы
рассматриваются, как сосудистые опухолевые образования. Важно
помнить, что за гигантскими гемангиомами могут скрываться различные
опухоли, нередко злокачественные (например, ангиосаркома).