Системная склеродермия (ССД) -
аутоиммунное заболевание соединительной ткани, ос
новные клинические признаки которого обусловлены распространенными нарушениями
микроциркуляции, фиброзом кожи и внутренних органов.
____________Классификация системной склеродермии (Е.Л. Насонов, 2005).___________
Клинические формы:
1) диффузная:
2) лимитированная:
3) склеродермия без склеродермы;
4) перекрестные формы (overlap-syndromes);
5) ювенильная склеродермия;
6) пресклеродермия.______________________________________________________________
_____________Варианты течения и стадии развития (по Н.Г. Гусевой, 1975)____________
варианты течения - острое, подострое, хроническое;
стадии - I (начальная, выделяют 1 - 3 локализации болезни),
II (генерализация, полисиндромность),
_________ III (терминальная с проявлением недостаточности 1 или более органов).
Варианты диагностических заключений
Системная склеродермия, диффузная форма, острое течение, акт. 2, стадия I. С
поражением кожи (склеродактилия, дигитальные рубчики), сосудов (синдром Рейно),
желудочно-кишечного тракта (эрозивный эзофагит).
Системная склеродермия, лимитированная форма, хроническое течение, стадия I,
акт. 0.
Системная склеродермия, диффузная форма, подострое течение, стадия III, акт.
1. С поражением кожи (склеродерма, кисетный рот), сосудов (синдром Рейно), легких
(интерстициальный фиброз, легочная гипертензия, ДН I), почек (злокачественная по
чечная гипертензия, ХПНI).
ВОСПАЛИТЕЛЬНЫЕ МИОПАТИИ (М33)
Воспалительные миопатии -
группа хронических заболеваний, основным проявлением ко
торых является мышечная слабость, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускула
туры.
___________Классификация воспалительных миопатий (Woltman R.L., 1994)___________
1. Идиопатические воспалительные миопатии.
Первичный полимиозит
Первичный дерматомиозит
Ювенильный дерматомиозит
Миозит, ассоциированный с системными болезнями соеденительной
ткани
Миозит, ассоциированный с опухолями
Миозит с включениями
Миозит, ассоциирующийся с эозинофилией
Оссифицирующий миозит
Локализованный или очаговый миозит
Гигантоклеточный миозит
2. Миопатия, вызываемая инфекцией
3. Миопатия, вызываемая лекарственными средствами и токсинами_________________
16