Упрощенная HTML-версия
98
Хронический гепатит представляет собой наиболее частую манифестацию БВ у
подростков и молодых пациентов и характеризуется всеми клиническими и
биохимическими признаками данного заболевания. Поэтому в круг дифференциальной
диагностики этиологических причин хронического гепатита у пациентов моложе 35 лет
должна включаться БВ.
Исследование на БВ проводится при наличии неврологической или психической
симптоматики, Кумбс-отрицательной гемолитической анемии, семейного анамнеза по
БВ. У половины больных с хроническим гепатитом, обусловленным БВ, определяются
кольца Кайзера-Флейшера.
При биопсии печени выявляются: баллонная дистрофия и некрозы гепатоцитов,
воспалительная инфильтрация, фиброз портальных трактов, гликогеновая вакуолизация
ядер гепатоцитов, перипортальный стеатоз. Особенностью БВ выступает диссоциация
между умеренным повышением уровня аминотрансфераз и наличием выраженных
гепатоцеллюлярных некрозов. Ответ этой группы больных на терапию медь-
хелатирующими препаратами обычно хороший.
Фульминантная печеночная недостаточность (ФПН) представляет собой редкую,
и одновременно наиболее неблагоприятную в прогностическом отношении,
манифестацию БВ. Обычно развивается у подростков и молодых пациентов, приводя к
летальному исходу.
Клиническая картина схожа с ФПН, вызванной инфекционными агентами или
токсическими факторами, которые, как правило, предполагаются в первую очередь.
Характерным для ФПН при БВ является наличие Кумбс-отрицательной гемолитической
анемии, которая развивается при массивном освобождении меди из печени.
Другими биохимическими признаками выступают умеренное повышение уровня
аминотрансфераз, нехарактерное для ФПН, вызванной другими причинами, и низкий
уровень щелочной фосфатазы (ЩФ). Повышено содержание сывороточной меди.
Обнаружение колец Кайзера-Флейшера может иметь диагностическое значение,
однако их отсутствие не исключает БВ. При биопсии печени определяется
микровезикулярный стеатоз, массивные коагуляционные некрозы гепатоцитов, коллапс
стромы, пигментсодержащие клетки Купфера, тельца Мэллори.
Пациенты с ФПН, как манифестацией БВ, не отвечают на терапию медь-
хелатирующими соединениями.
Единственным эффективным способом лечения таких больных оказывается
трансплантация печени. ФПН описана у пациентов с БВ, которые получали адекватное
лечение медь-хелатирующими средствами, но самостоятельно прекратили их прием на
срок 9 и более месяцев. Последующее быстрое развитие печеночной недостаточности у
этих больных делает неэффективным возобновление ранее проводившегося лечения и
для таких пациентов возникает проблема необходимости трансплантации печени.
Цирроз печени при БВ может длительное время протекать бессимптомно или
малосимптомно. Однако он выявляется у всех больных, имеющих неврологические
изменения, связанные с БВ. Клинические проявления цирроза и его осложнения, а также
биохимические тесты не отличаются от таковых при другой этиологии цирроза.
Исключать БВ у больных циррозом необходимо при наличии следующих признаков:
молодой возраст пациентов, нейропсихическая симптоматика, Кумбс-отрицательная
гемолитическая анемия, кольца Кайзера-Флейшера, семейный анамнез по БВ.
Неврологические изменения обычно выявляются на втором- третьем десятилетиях
жизни. Начинаются незаметно с появления одного симптома, далее заболевание
прогрессирует, и присоединяются:
дизартрия, неуклюжесть, тремор, повышенная
саливация, нарушение походки и маскообразное лицо.
Примерно у 6% больных (что в 10
раз выше, чем в популяции) отмечаются
эпилептические припадки.
98