Упрощенная HTML-версия
99
Ригидность с явными признаками паркинсонизма, сгибательные контрактуры,
большие эпилептические припадки и мышечная спастичность
встречаются менее часто
и, в основном, на поздних стадиях заболевания. Познавательная функция обычно
сохраняется, несмотря на выраженную неврологическую симптоматику. В последнее
время выделяют три группы неврологических симптомов (см. таблицу 19), которые
соотносятся со структурными изменениями по данным магнитно-резонансной
томографии (МРТ).
Таблица 19.
_________
Соотношение неврологических симптомов БВ с данными МРТ
_____
Неврологические симптомы
Изменения по данным МРТ
1-я группа Псевдопаркинсоническая
• Брадикинезия
• Ригидность
• Нарушение познавательной
функции
Дилатация третьего желудочка
2-я группа Псевдосклеротическая
• Атаксия
• Тремор
• Снижение функциональной
способности
Очаговое поражение таламуса
3-я группа Дискинетическая
• Дискинезия
• Дизартрия
• Синдром органических
изменений личности
Очаговое поражение скорлупы (putamen)
и “бледного шара” (globus pallidus)
При адекватной терапии медь-хелатирующими препаратами неврологическая
симптоматика значительно уменьшается.
Психические изменения отмечаются примерно у одной трети пациентов с БВ.
Психические изменения выявляются практически у всех пациентов с
неврологической симптоматикой, обусловленной БВ, и тяжесть психических симптомов
коррелирует с тяжестью неврологических изменений. Ранними симптомами выступают
изменение поведения, снижение работоспособности и способности к обучению (у детей
- отставание в изучении школьной программы).
Позднее присоединяются изменения личности, лабильность настроения,
повышенная эмоциональность, импульсивное и антисоциальное поведение, депрессия,
которая может вести к суицидам, гиперсексуальность.
Шизоидоформный психоз, большая депрессия, патологический страх развиваются
редко.
Всем пациентам с психическими симптомами, у которых имеются признаки
неврологических нарушений или заболевания печени, имеющим семейный анамнез по
БВ или рефрактерным к традиционной терапии рекомендуется проводить скрининг на
БВ. Психическая симптоматика значительно уменьшается или полностью разрешается
при проведении терапии медь-хелатирующими препаратами.
Офтальмологические изменения. Кольца Кайзера-Флейшера, описанные
независимо двумя немецкими офтальмологами Кайзером в 1902 г. и Флейшером в 1903
г, представляет собой золотисто-коричневое или зеленоватое окрашивание лимба
десцеметовой оболочки роговицы. Они состоят из электронно-плотных гранул,
содержащих медь и серу. Их формирование обычно начинается с двух пятен на 6 и 12
99