Упрощенная HTML-версия
94
Патогенетическая терапия. Сходство ряда патогенетических звеньев ПСХ и ПБЦ
послужило основанием для применения УДХК в качестве антихолестатического и
иммуномодулирующего препарата. При назначении УДХК в обычной дозировке — 13—
15 мг/кг/сут в течение года отмечено улучшение биохимических параметров (снижение
билирубина, ЩФ, ГГТП, ACT и АЛТ) и улучшение гистологической картины печени.
Применение УДХК в дозе 750 мг/сут на протяжении 3-х лет приводило к
достоверному снижению активности ферментов цитолиза и холестаза, а также намечало
тенденцию к уменьшению зуда и астенического синдрома. Применение УДХК было
ассоциировано с улучшением биохимических показателей (ЩФ, ACT, билирубин,
альбумин), но не влияло на время проведения трансплантации печени.
УДХК (урсосан) при ПСХ назначается в дозе 12-15 (до 20) мг/кг/сутки 2-3 раза в
день во время еды - от нескольких лет или пожизненно.
Использование иммуносупрессоров (кортикостероиды, азатиоприн, метотрексат,
циклоспорин, такролимус), комплексобразующих соединений (D-пеницилламин),
антифибротических средств (колхицин) приводило лишь в отдельных исследованиях к
улучшению биохимических показателей без достоверного влияния на выживаемость.
Хирургическое лечение. Проводятся реконструктивные операции на желчных
путях, чрескожная и/или эндоскопическая холангиопластика, проктоколэктомия.
Выполнение проктоколэктомии с целью остановки прогрессирования ПСХ в случаях его
ассоциации с НЯК неэффективно.
Трансплантация печени. Распространение ортотопической трансплантации печени
позволило существенно улучшить прогноз больных ПСХ. По данным крупных центров,
годичная выживаемость больных после трансплантации по поводу ПСХ составляет 90
97%, 5-летняя - 85-88%. Снижению выживаемости в значительной мере способствуют
случаи нераспознанной холангиокарциномы (до 10% трансплантаций). В качестве
показания
к
трансплантации,
как
правило,
рассматривается
развитие
декомпенсированного цирроза, хотя риск неблагоприятного исхода операции выше при
тяжелом нарушении функции печени. Худший прогноз ассоциирован также с наличием
воспалительного заболевания кишечника, предшествующими абдоминальными
операциями, повышенным уровнем креатинина.
Лечение осложнений. Осложнения ПСХ можно разделить на: 1) осложнения
холестаза; 2) осложнения цирроза; 3) специфические осложнения.
Осложнения холестаза при ПСХ практически аналогичны таковым при ПБЦ (см.
соответствующий раздел) и рекомендации по их лечению не различаются.
Печеночная недостаточность и портальная гипертензия. Финальной стадии ПСХ
свойственны все осложнения декомпенсированного цирроза: кровотечения из варикозно
расширенных вен пищевода, асцит, печеночная энцефалопатия и бактериальные
инфекции. Лечение перечисленных состояний проводится стандартными методами (см.
выше).
У
больных ПСХ с асцитом нередко развивается спонтанный бактериальный
перитонит, во многих случаях ведущий к холангиту и билиарному сепсису, поэтому при
накоплении
асцита
рекомендуется
проводить
деконтаминацию
кишечника
антибиотиками.
Специфические осложнения. К этой группе осложнений относятся: конкременты
желчного пузыря и протоков; стриктуры желчных протоков и рецидивирующий
бактериальный холангит; холангиокарцинома; перистомальные варикозные вены.
Холелитиаз развивается почти у 30% больных ПСХ. По составу конкременты могут
быть как холестериновые, так и пигментные: к образованию первых предрасполагает
хронический холестаз, вторых - рецидивирующая бактериальная инфекция протоков.
Основная опасность холелитиаза заключается в создании фона для развития холангита.
94