Упрощенная HTML-версия
93
Современные критерии диагностики ПСХ:
1. Определение pANCA и антител к лактоферрину.
2. Типичные изменения желчных протоков при холангиографии.
3. Клинические признаки (НЯК или БК в анамнезе, симптомы холестаза).
4. Биохимические признаки (трехкратное повышение ферментов холестаза на
протяжении не менее 6 месяцев).
5. Исключение причин вторичного склерозирующего холангита.
6. Данные биопсии печени, соответствующие диагнозу ПСХ и исключающие
хронические заболевания печени другой этиологии.
В клинической практике биопсия печени для диагностики ПСХ не представляется
обязательной. Необходимость в биопсии возникает в следующих случаях:
• исключение других причин поражения печени в сложных диагностических
ситуациях;
• подозрение на перекрестный синдром;
• определение стадии заболевания при решении вопроса о методе лечения;
• диагностика внутрипеченочной формы ПСХ (ПСХ малых протоков).
Дифференциальный диагноз.
Дифференциальная диагностика проводится с вторичным склерозирующим
холангитом (см. таблицу 18) и другими заболеваниями печени, протекающими с
синдромом холестаза.
Таблица 18.
______________
Первичный и вторичный склерозирующий холангит
_____
Признак
Первичный
Вторичный
Клинические
проявления
С
воспалительным
заболеванием кишки
Хирургическая операция на
желчных путях
Без
воспалительного
заболевания кишки
Холедохолитиаз
Травма
Ишемия
Химиотерапия
Инфекционные агенты
Врожденные аномалии
ВИЧ-инфекция
Злокачественное
новообразование
Идиопатическая дуктопения
взрослых
Амилоидоз
Пораженные
желчные
протоки
Внутри- и внепеченочные
(все)
Вокруг ворот печени
Внутрипеченочные
(мелкие протоки)
Внепеченочные
Внепеченочные
(крупные протоки)
Лечение.
Основные цели терапии: облегчить симптомы, предотвратить или купировать
осложнения, остановить прогрессирование заболевания, оптимизировать время для
трансплантации печени.
93