92
Таблица 17.
Биохимические показатели при установлении диагноза ПСХ
___________
Биохимические показатели
Частота выявления (%)
Щелочная фосфатаза
99
Аминотрансферазы
95
Билирубин
65
Альбумин
20
Протромбиновое время
10
Медь в сыворотке
50
Сывороточный церулоплазмин
75
Медь в моче
65
Инструментальные методы.
Холангиография. Важнейшим диагностическим мероприятием для подтверждения
диагноза ПСХ служит визуализация билиарного тракта. В качестве метода выбора
рассматривается ЭРХПГ, которая при необходимости может быть заменена ЧЧХГ.
Изменения при холангиографии, характерные для ПСХ:
•
диффузные мультифокальные кольцевидные стриктуры, чередующиеся с
участками нормальных или слегка расширенных протоков (симптом бус или
четок),
•
короткие тяжеобразные стриктуры,
•
мешотчатые выпячивания, напоминающие дивертикулы.
Приблизительно в 20% случаев изменения затрагивают только внепеченочные или
только внутрипеченочные протоки. У 15% больных в процесс вовлекается желчный
пузырь и пузырный проток.
Значительное расширение желчных протоков или отдельных их сегментов,
прогрессирующая облитерация на серии холангиограмм характерны для развития
холангиокарциномы. В этой ситуации показано выполнение цитологического
исследования или биопсии, которые, однако, оказываются диагностически
информативными только в 40% случаев.
Оставаясь золотым стандартом в диагностике ПСХ, ЭРХПГ является инвазивной
методикой с риском развития осложнений и возможной летальностью.
В последние годы для оценки состояния внутрипеченочного билиарного тракта
стали широко использовать
компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную
томографию (МРТ) и магнитно-резонансную холангиографию (МРХ).
К достоинствам
этих методов следует отнести их неинвазивность.
Для диагностики и скрининга бессимптомных больных с целью выявления ПСХ на
ранней стадии необходима недорогая и неинвазивная методика, по информативности не
уступающая ЭРХПГ и применимая к больным как с ПСХ, так и без него.
Данные КТ, МРТ и исследования pANCA сопоставимы с данными ЭРХПГ у
больных ПСХ, однако в качестве теста у больных без ПСХ возможно лишь исследование
pANCA.
Вместе с тем, определение pANCA в качестве диагностического теста имеет ряд
ограничений. В меньших титрах, чем при ПСХ, эти антитела обнаруживаются у
половины больных с аутоиммунным гепатитом. Даже определение титра антител и
подтипа иммуноглобулина G не позволяет отличить пациентов с ПСХ и
воспалительными заболеваниями кишечника от больных только неспецифическим
язвенным колитом и болезнью Крона. Наибольшей специфичностью при ПСХ из
перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических антител обладают антитела к
лактоферрину.
92