Упрощенная HTML-версия
91
Специфичные осложнения. ПСХ характеризуется развитием ряда специфичных
осложнений, к которым относятся бактериальный холангит, желчнокаменная болезнь,
стриктуры желчных протоков, холангиокарцинома.
Бактериальный холангит часто развивается при наличии обструктивных стриктур и
у больных, перенесших операцию на желчных путях.
У 30% больных ПСХ встречаются камни желчного пузыря и протоков.
Приблизительно у 20% может формироваться обструктивная стриктура билиарного
тракта. Наиболее часто стриктура располагается в области ворот, однако, может быть в
общем желчном и общем печеночном протоках. В этих случаях следует воздержаться от
хирургических реконструктивных операций, а отдать предпочтение эндоскопической
или чрескожной баллонной дилатации.
Длительные наблюдения за больными ПСХ показали, что у 30% больных может
развиться холангиокарцинома. Считается, что ПСХ является предраковым заболеванием
билиарного тракта, также как неспецифический язвенный колит - предраковым
заболеванием толстой кишки. Полезным в диагностике холангиокарциномы может быть
определение сывороточного опухолевого маркера СА 19-9.
Диагностика.
Лабораторные исследования. Первым шагом к диагнозу часто становится
выявление повышенного уровня щелочной фосфатазы при рутинном биохимическом
исследовании; в других случаях диагноз устанавливается только при развитии признаков
декомпенсации цирроза. Чаще всего подозрение на развитие ПСХ возникает при
получении измененных биохимических показателей у больного неспецифическим
язвенным колитом или болезнью Крона.
Для ПСХ характерен
стабильный биохимический синдром холестаза,
который,
однако, не имеет специфических особенностей. Как наиболее частое отклонение в
биохимическом анализе крови описывается не менее чем двукратное повышение
щелочной фосфатазы. Сывороточные трансаминазы повышены у 90% больных, как
правило, у взрослых не более чем в 5 раз превышая норму. Более выраженный
цитолитический синдром, наблюдающийся у детей, дает основания заподозрить наличие
перекрестного синдрома с АИГ.
Концентрация билирубина обычно повышена, однако степень повышения варьирует
в значительных пределах. Наблюдается характерное для хронического холестаза
повышение сывороточной и печеночной концентрации меди, сывороточного
церулоплазмина и экскреции меди с мочой. К моменту установления диагноза может
быть снижен сывороточный альбумин и увеличено протромбиновое время -
характерные признаки цирроза печени.
Гипергаммаглобулинемия выявляется у 30% больных ПСХ, при этом у 40-50%
доминирует повышение IgM. У 5% наблюдается эозинофилия, достигая в некоторых
случаях высоких значений.
У 26-85% больных ПСХ в сыворотке крови обнаруживают перинуклеарные
антинейтрофильные цитоплазматические антитела (pANCA). Эти антитела выявляются
как при сочетании ПСХ с ВЗК, так и при изолированных формах поражения печени.
Патогенетическое значение pANCA остается неясным. Установлено, что pANCA
обнаруживаются у 25% здоровых родственников больных ПСХ. В низком титре могут
также выявляться антитела к гладкой мускулатуре и антинуклеарные антитела.
Свыше
80%
случаев
обнаруживаются
антикардиолипиновые
и
антитиропероксидазные аутоантитела. Содержание антикардиолипиновых антител
коррелирует с гистологической стадией заболевания, что позволяет их использовать в
качестве прогностического маркера.
91