Упрощенная HTML-версия
8
кишку. Термин «холестаз» предпочтительнее термина «обтурационная (механическая)
желтуха», поскольку механическая обструкция не всегда имеет место.
Блок транспорта желчи может находиться где-то между гепатоцитом и ампулой
фатерова соска, что позволяет подразделять холестаз на
внутрипеченочный и
внепеченочный.
Выделяют
острый
(например, индуцированный лекарственными
препаратами) и
хронический
(например, обусловленный первичным билиарным
циррозом и первичным склерозирующим холангитом) холестаз.
В основе внутрипеченочного холестаза может лежать нарушение секреции желчи
гепатоцитом (гепатоцеллюлярный холестаз) или повреждение внутрипеченочных
желчных протоков, вызывающее развитие синдрома исчезающих желчных протоков.
К основным клиническим симптомам
острого и хронического холестаза относятся:
кожный зуд, может быть желтуха, мальабсорбция пищевых жиров и жирорастворимых
витаминов.
При хроническом холестазе отмечаются
сопутствующие клинические симптомы:
печеночная остеодистрофия - проявляется болью в костях и частыми переломами;
ксантомы и ксантелазмы; плохая адаптация к темноте; мозжечковая атаксия и
дисфункция задней части ствола мозга; геморрагический синдром.
К внепеченочным эффектам холестаза
относятся: снижение сосудистого
сопротивления и сердечного выброса, острая почечная недостаточность, нарушения в
свертывающей системе крови и развитие геморрагий, плохое заживление кожных ран с
повышенным риском развития септических состояний. Они могут существовать
латентно и проявляться при стрессовых для больного ситуациях (хирургические
манипуляции, кровопотеря, дегидратация и др.).
Диагностика.
Биохимические изменения: повышение в сыворотке крови уровней
гамма-глутамилтранспептидазы (ГГТП), щелочной фосфотазы (ЩФ), желчных кислот,
билирубина, общего холестерина и триглицеридов, липопротеинов низкой плотности. В
моче может обнаруживаться конъюгированный билирубин.
Дифференциальный диагноз.
Основная цель дифференциальной диагностики -
отличить внутрипеченочную форму от внепеченочной. Дополнительные методы
диагностики включают УЗИ, ЭРХПГ, биопсию печени.
При внутрипеченочном холестазе дифференциальный диагноз проводится со
следующими заболеваниями:
•
Вирусный гепатит (типичное начало, наличие маркеров вирусов
гепатита А, В, С);
•
Алкогольный гепатит (алкогольный анамнез; увеличенная,
болезненная при пальпации печень; телеангиэктазии; характерные
гистологические изменения при биопсии);
•
Лекарственное поражение печени (анамнез; появление симптомов,
в среднем, спустя 6 недель после приема препарата; характерные
гистологические изменения при биопсии).
При указанных выше заболеваниях развивается гепатоцеллюлярный холестаз.
Билиарный холестаз чаще встречается при следующих заболеваниях:
•
Первичный билиарный цирроз (у лиц женского пола; кожный зуд,
наличие антимитохондральных антител - АМА, повышение уровня IgM).
•
Первичный склерозирующий холангит (у лиц мужского пола,
частая ассоциация с язвенным колитом или болезнью Крона, характерные
изменения при ЭРХПГ, наличие перинуклеарных антинейтрофильных
цитоплазматических антител - p-ANCA, конкретнее - антилактоферрина).
Лечение внутрипеченочного холестаза.
Препаратом выбора для лечения является
урсодеоксихолевая кислота (урсосан). Помимо симптоматического эффекта на кожный
8