Упрощенная HTML-версия
7
гематом. Известна идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия (синдром
Жильбера), связанная с дефектом захвата и хранения билирубина в печени.
2. Конъюгированная гипербилирубинемия
имеет следующие варианты:
1. Врожденная: синдромы Дабина-Джонсона и Ротора.
2. Холестатическая:
а) внутрипеченочный холестаз (цирроз печени, гепатит, первичный билиарный
цирроз, лекарственно индуцированный гепатит),
б) внепеченочный холестаз (обструкция желчевыводящих путей в результате
холедохолитиаза, доброкачественных стриктур крупных желчных протоков, атрезии
желчных протоков, новообразований гепато-билиарной системы, склерозирующего
холангита).
3. Гипербилирубинемия с очень высоким уровнем билирубина.
Концентрация
билирубина более 30 мг/дл обычно указывает на сочетание гемолиза с диффузным
поражением печени или с обструкцией желчевыводящих путей. У таких больных
экскреция с мочой конъюгированного билирубина предупреждает еще большее
накопление билирубина в крови.
Концентрация билирубина более 60 мг/дл может наблюдаться у больных с
гемоглобинопатиями (например, при серповидно-клеточной анемии), на которые
наслаивается острый гепатит, или обструкция желчевыводящих путей.
Дифференциальный
диагноз
изолированного
повышения
сывороточного
билирубина представлен в таблице 1.
Таблица 1
______________
Изолированное повышение сывороточного билирубина
_______
Тип
Диагностические критерии
Неконъюгированная желтуха
Гемолиз
Тест Кумбса. Кривая Прайс-Джонса. Осмотическая
резистентность эритроцитов Спленомегалия. Динамика
крови. Ретикулоцитоз.
Синдром
Жильбера
Семейный характер. Сывороточный билирубин повышается
при голодании, снижается после приема фенобарбитала.
Нормальные результаты печеночной биопсии, но
редуцирован фермент, конъюгирующий билирубин.
Сывороточные трансаминазы нормальны.
Синдром
Криглера-Найяра,
тип 1
Отсутствует конъюгирующий фермент в печени.
Отсутствует ответ на фенобарбитал. Обычно смерть
наступает на 1 -м году жизни от ядерной желтухи.
Синдром
Криглера-Найяра,
тип 2
Отсутствие или дефицит конъюгирующего фермента в
печени. Ответ на фенобарбитал.
Конъюгированная желтуха
Синдром Дабина-
Джонсона
При биопсии меланиноподобные пигменты,
морфологически - «черная печень», при холецистографии
не контрастируется желчный пузырь, в моче
копропорфирин 1.
Синдром Ротора Нормальная гистологическая картина печени, нормальная
холецистограмма, уробилиноген в моче
Холестаз - клинический и биохимический синдром, развивающийся в результате
нарушения оттока желчи и уменьшения количества желчи, поступающей в 12-перстную
7