Упрощенная HTML-версия
6
обусловлен частичным связыванием билирубин-глюкуронидов с альбумином плазмы и
объясняет отставание разрешения желтухи в период выздоровления у пациентов с
острыми заболеваниями печени.
Молекулы
конъюгированного
билирубина
активно
переносятся
через
каналикулярную мембрану в желчь, а затем попадают в тонкую кишку. В дистальном
отделе подвздошной кишки и в толстой кишке билирубин гидролизуется бета-
глюкуронидазами до неконъюгированной формы, которая превращается под действием
кишечной микрофлоры в бесцветный уробилиноген. Небольшое количество
уробилиногена
реабсорбируется
и
вступает
в
кишечно-печеночную
(энтерогепатическую) циркуляцию, т.е. вновь захватывается гепатоцитами и
экскретируется в желчь. При повреждении печени уробилиноген может появляться в
моче. Уробилиногены или их пигментированные дериваты уробилины экскретируются с
калом.
Появление билирубинурии указывает на увеличение содержания в крови
конъюгированного (прямого) билирубина. Обнаружение уробилиногена в моче является
свидетельством диффузного поражения печени или желудочно-кишечного кровотечения
(нарушение захвата уробилиногена из крови) или гемолиза (повышенное образование
билирубина). Отсутствие уробилиногена в моче у больных с желтухой является
следствием блокады энтерогепатической циркуляции желчных пигментов и встречается
при полной обструкции общего желчного протока.
Для развития желтухи основными являются следующие факторы:
•
избыточное накопление билирубина в гепатоците;
•
нарушение захвата билирубина и его транспорта в гепатоците;
•
дефект связывания билирубина;
•
дефект каналикулярной экскреции билирубина в желчь или
обструкция основных желчных протоков, препятствующая его поступлению
в тонкую кишку.
Выделяют 3 типа желтухи:
•
Надпеченочная
(характерно
изолированное
повышение
билирубина);
•
Печеночная (острая и хроническая);
•
Холестатическая (с расширением или без расширения желчных
протоков).
Надпеченочная желтуха.
Возможные причины: гемолиз, нарушение метаболизма
билирубина (синдром Жильбера, Криглера-Найяра, Дабина-Джонсона). Признаки:
желтуха имеет лимонный оттенок, повышение уровня билирубина за счет
неконъюгированной (непрямой) фракции; значения сывороточных трансаминаз и
щелочной фосфатазы нормальны, в моче билирубин не определяется.
Печеночная желтуха
обычно развивается быстро: окраска кожи, склер, тканей
имеет оранжевый оттенок; субъективно выражены слабость и недомогание, имеется
печеночная недостаточность различной степени. В крови повышен уровень
сывороточных трансаминаз, снижены альбумин и факторы свертывания крови.
Холестатическая (подпеченочная) желтуха
обусловлена нарушением поступления
желчи в двенадцатиперстную кишку. Основной симптом - кожный зуд; длительно
сохраняется удовлетворительное самочувствие (см. также «Холестаз»).
Клинико-лабораторные варианты гипербилирубинемии.
1.
Неконъюгированная гипербилирубинемия
(уровень билирубина, как правило,
менее 5 мг/дл) сопряжена с избыточной продукцией и доставкой в печень таких
количеств билирубина, которые превышают ее способность акцептировать и
конъюгировать его, например, при гемолизе, неэффективном эритропоэзе, резорбции
6