Упрощенная HTML-версия
88
R = 0,871 loge(билирубин в мг%) - 2,53 logе(альбумин в г%)
+
0,039(возраст в годах)
+ 2,38 loge(протромбиновое время в секундах) + 0,859 асцит
Клинические проявления у большинства больных с бессимптомным течением ПБЦ
развиваются в течение 2-4 лет от момента установления диагноза. Наличие и титр АМА
не влияют на выживаемость.
Целесообразно определять время до направления на трансплантацию печени. Его
можно определить вычитанием 1-2 лет из числа лет предполагаемой продолжительности
жизни.
Первичный склерозирующий холангит
Определение.
Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - хроническое холестатическое
заболевание,
характеризующееся
диффузным
воспалением
и
фиброзом
внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков и ведущее к развитию
вторичного билиарного цирроза.
Термин "первичный склерозирующий холангит" означает, что заболевание является
идиопатическим и отличается от вторичного склерозирующего холангита, вызванного
известными причинами.
Актуальность.
ПСХ может поражать представителей любой расы и возрастной группы, однако
наиболее часто (до 70% случаев) развивается у молодых мужчин.
Начиная с конца 70-х, широкое внедрение в клиническую практику
эндоскопической ретроградной холангиопанкреатографии (ЭРХПГ) и чрескожной
чреспеченочной холангиографии (ЧЧХГ) дало возможность устанавливать диагноз ПСХ
без хирургического вмешательства. Выявление связи ПСХ с воспалительными
заболеваниями кишечника, особенно с неспецифическим язвенным колитом (НЯК)
также способствовало улучшению ранней диагностики. На сегодняшний день известно,
что изменения функциональных печеночных тестов у больного НЯК или болезнью
Крона (БК) позволяет с высокой степенью вероятности предположить развитие ПСХ
даже при отсутствии клинической симптоматики.
Длительные наблюдения за больными ПСХ показали, что у них часто развивается
рак толстой кишки и желчных протоков, вероятно, связанный с хроническим
воспалительным процессом.
Несмотря на очевидный прогресс в диагностике, до настоящего времени причина
ПСХ остается неизвестной, и в арсенале врача по-прежнему отсутствуют методы
эффективного лечения заболевания.
Для пациентов с последней стадией ПСХ единственным эффективным методом
лечения служит трансплантации печени.
Этиология.
Этиология ПСХ неизвестна. Предполагается участие как генетических, так и
приобретенных факторов. Возможные этиопатогенетические факторы: портальная
бактериемия, абсорбируемые кишечные токсины, токсичные желчные кислоты,
токсичное воздействие меди, вирусная инфекция, ишемическое повреждение артериол.
Семейная и генетическая предрасположенность. Определенное значение в
патогенезе ПСХ придается наследственным факторам. Имеются описания случаев
семейной заболеваемости. В большом количестве исследований выявлена ассоциация
ПСХ с гаплотипами HLA A1, B8, DR3, DR2, DR6, DRw52a.
Аутоиммунные нарушения. В настоящее время большинство гепатологов
придерживаются гипотезы доминирующей роли аутоиммунных реакций в патогенезе
88