Упрощенная HTML-версия
87
Витамины назначают перорально, раздельно с холестриамином, так как последний
может связывать и подавлять их абсорбцию. Витамин К назначается внутрь по 5 мг в
день, витамин А - 10.000-25.000 ед. в день, витамин Е - 400-1000 единиц в день, витамин
D - 20 мкг х 3 раза в неделю с контролем его уровня через несколько недель. Необходим
дополнительный прием кальция.
У некоторых больных ПБЦ с синдромом Шегрена развивается внешнесекреторная
недостаточность поджелудочной железы и корригируется заместительной ферментной
терапией.
Лечение стеатореи. Стеаторея у больных ПБЦ обусловлена преимущественно
нарушением выделения желчных кислот в тонкую кишку. У отдельных больных имеют
значение такие сопутствующие патологические состояния, как экзокринная
панкреатическая недостаточность, целиакия и синдром избыточного бактериального
роста как осложнение склеродермического поражения кишки. Каждая из указанных
причин требует особого лечебного подхода, поэтому патогенез стеатореи должен
уточняться во всех случаях.
Лечение стеатореи предусматривает диету с низким содержанием жира,
обогащенную триглицеридами со средней длиной цепи (ТСЦ) для поддержания
адекватного поступления калорий. Ежедневная доза составляет 60 мл масла с ТСЦ. У
больных с нарушением всасывания жиров хороший эффект оказывает снижение
содержания жира в диете и замещение среднецепочечных триглицеридов на
длинноцепочечные. При экзокринной панкреатической недостаточности требуется
заместительная ферментная терапия, установленная целиакия диктует необходимость
назначения аглютеновой диеты, а у больных с избыточным бактериальным ростом
положительный эффект оказывает курсовое применение антибактериальных препаратов.
Коррекция гиперхолестеринемии и гиперлипидемии. Нарушения липидного
обмена часто сопутствуют ПБЦ. На ранних стадиях повышается концентрация
липопротеинов высокой плотности; при прогрессировании заболевания она снижается и
одновременно нарастает концентрация липопротеинов низкой плотности. Ассоциации
этих изменений с повышением риска развития атеросклероза не выявлено.
В то же время у многих больных гиперхолестеринемия ведет к образованию
ксантелазм, беспокоящих их с косметической точки зрения.
Применение УДХК (урсосана) сопровождается снижением гиперлипидемии и
уменьшением ксантелазм. Гиполипидемическое действие также оказывают препараты из
группы статинов. Фибраты парадоксально повышают уровень холестерина у больных
ПБЦ.
Прогноз.
Нелеченый ПБЦ имеет различный прогноз в зависимости от наличия или отсутствия
клинической симптоматики к моменту диагностики. При бессимптомном течении
продолжительность жизни больных достигает 15-20 лет и более. При этом следует
учитывать, что у большинства бессимптомных пациентов в течение нескольких лет
формируется развернутая картина заболевания. Появление симптомов существенно
ускоряет течение заболевания.
Средняя выживаемость для больных с клиническими проявлениями составляет 7,5
10 лет, при бессимптомном течении заболевания -10-16 лет. У больных с III и IV
гистологическими стадиями средняя продолжительность жизни - 7 лет.
Среди прогностических моделей ПБЦ наиболее популярна модель, разработанная в
клинике Мейо, в которой в качестве прогностических факторов рассматриваются
возраст, сывороточные концентрации билирубина и альбумина, протромбиновое время и
асцит. Величина R рассчитывается по формуле:
87