Упрощенная HTML-версия
83
АМА положительны у 95% больных. Повышен уровень IgM, по меньшей мере, у
половины пациентов повышен уровень холестерина. Увеличивается содержание
липопротеинов высокой плотности (ЛВП), повышено содержание меди в печени и моче
при повышенном или нормальном уровне сывороточного церулоплазмина.
Для выявления сопутствующего гипотиреоза наиболее точным методом является
определение содержания тиреотропного гормона. Уровень Т4 может быть ложно
нормальным вследствие увеличения концентрации тиреоидсвязывающего белка
сыворотки.
У больных ПБЦ может развиваться железодефицитная анемия, отражающая
скрытые кровопотери из желудочно-кишечного тракта.
Биопсия печени. Результаты биопсии печени позволяют установить диагноз ПБЦ и
оценить продолжительность заболевания. Считается, что чем больше выражена
гистологическая стадия, тем больше продолжительность заболевания. Данные биопсии
также необходимы для определения прогноза и эффективности терапии.
Инструментальные
методы.
Использование
дополнительных
методов
исследования необходимо для исключения обструкции желчных протоков.
Ультразвуковое исследование (УЗИ) - неинвазивный метод, обычно достаточен для
исключения обструкции желчных протоков. Компьютерная томография используется в
тех случаях, когда УЗИ технически невыполнимо. К эндоскопической холангиографии
прибегают у АМА-негативных пациентов для исключения ПСХ.
Для выявления варикозно расширенных вен пищевода и портальной
гипертензионной гастропатии необходима эзофагогастродуоденоскопия.
Диагноз основывается на совокупности клинико-лабораторных данных и биопсии
печени. Диагноз ПБЦ вероятен, если повышен уровень ЩФ и IgM, положительны АМА.
Диагноз следует подтверждать данными биопсии печени для определения
гистологической стадии и прогноза.
Дифференциальный диагноз:
• Внепеченочная билиарная обструкция: конкременты, стриктуры, опухоли.
• Первичный склерозирующий холангит.
• Лекарственный гепатит.
• Аутоиммунный гепатит.
• Хронический гепатит С.
• Алкогольный гепатит.
• Саркоидоз.
Лечение.
Патогенетическое лечение. Ввиду того, что причина, ведущая к развитию ПБЦ,
остается неизвестной, проведение этиотропного лечения не представляется возможным.
Целью патогенетической терапии служит замедление прогрессирования заболевания,
увеличение продолжительности и повышение качества жизни больных. На сегодняшний
день наиболее эффективным средством считается урсодеоксихолевая кислота (УДХК),
рассматривающаяся в качестве препарата выбора при установленном диагнозе ПБЦ.
Применение иммуносупрессивных препаратов дает неоднозначные результаты.
Эффективность и побочное действие основных лекарственных средств, используемых
(или попытки использования которых предпринимались) для лечения ПБЦ,
суммированы в таблице 15.
Урсодеоксихолевая кислота. Из всего арсенала лекарственных препаратов,
применяемых для патогенетического лечения ПБЦ, УДХК представляется наиболее
эффективным (уровень доказательности А с позиций доказательной медицины). Влияние
УДХК на течение ПБЦ оценено в ряде развернутых рандомизированных исследованиях,
в большинстве из которых доза препарата составляла 13-15 мг на кг веса в сутки.
83