Упрощенная HTML-версия
82
синдромом Шегрена. Симптоматика варьирует от субклинических форм до резко
выраженных, доминирующих в клинической картине. Обычно преобладает сухой
кератоконъюктивит, реже наблюдается ксеростомия.
У 1/5-1/3 больных выявляется сопутствующий аутоиммунный тиреоидит. ПБЦ
может сочетаться со склеродермией, как правило, протекающей без тяжелого поражения
внутренних органов.
Описаны также комбинации ПБЦ с фиброзирующим альвеолитом, системной
красной волчанкой, ревматоидным артритом, саркоидозом, дерматомиозитом, язвенным
колитом, болезнью Крона, инсулинзависимым сахарным диабетом, миастенией.
Возможны разнообразные кожные поражения, среди которых преобладает красный
плоский лишай.
Объективно.
При бессимптомном течении заболевания можно ничего не обнаружить. При
симптоматическом течении ПБЦ у 70% больных определяется гепатомегалия, у 35% -
спленомегалия.
Желтуха к моменту диагностики наблюдается относительно редко, обычно
присоединяется позднее зуда. Быстро нарастающая желтуха рассматривается как
прогностически неблагоприятный симптом, отражающий прогрессирование печеночной
недостаточности.
Кожные покровы гиперпигментированы и напоминают выдубленную кожу, что на
ранних стадиях ПБЦ обусловлено меланином, а не билирубином. Темно-коричневая
пигментация кожи чаще всего локализуется в межлопаточной области; впоследствии она
может распространяться на все кожные покровы.
Из-за мучительного зуда могут быть следы расчесов на коже, возможно, их
инфицирование.
Ксантелазмы, обусловленные гиперхолестеринемией и отложением липидов,
наиболее часто образуются на коже век. Ксантомы располагаются на ладонях и
подошвах, на разгибательной поверхности локтей и колен, над сухожилиями лодыжек и
запястий, на ягодицах. Сухожильные ксантомы могут приводить к нарушению движения
в конечностях.
Редко могут встречаться на роговице глаз кольца Кайзера-Флейшера,
обусловленные накоплением меди.
На конечных стадиях ПБЦ наблюдаются телеангиоэктазии, преходящая потеря
мышечной
массы
проксимальных
частей
конечностей,
асцит
и
отеки,
свидетельствующие о циррозе. Следует отметить, что «сосудистые звездочки» и
«печеночные» ладони на цирротической стадии наблюдаются реже по сравнению с
другими формами циррозов.
Диагноcтика.
Лабораторные данные. Нередко первым шагом на пути целенаправленного
диагностического поиска становится выявление повышения ЩФ при обследовании по
другому поводу. Однако маркеры холестаза, биохимические тесты редко оказываются
диагностически значимыми для больных ПБЦ. Вначале повышаются уровни: ЩФ и
ГГТП. Они остаются повышенными на протяжении всего заболевания, однако степень
повышения имеет небольшое значение для прогноза.
В начале заболевания незначительно повышен уровень трансаминаз - аланиновой
(АЛАТ) и аспарагиновой (АСАТ), что также малозначимо в прогностическом плане.
Уровень билирубина сыворотки повышается по мере прогрессирования заболевания.
В дебюте заболевания содержание альбумина и протромбина сыворотки в пределах
нормы. Они снижаются на поздних стадиях заболевания, что служит плохим
прогностическим признаком.
82