Упрощенная HTML-версия
47
• сенсибилизация К-лимфоцитов, осуществляющих антителозависимую
клеточную цитотоксичность,
• повышенная экспрессия HLA II класса на поверхности гепатоцитов.
Все это отражает гипериммунный статус организма, реализация которого ведет к
повреждению ткани печени.
На основании накопленных к сегодняшнему дню знаний, патогенетическую цепь
аутоиммунного повреждения печени можно представить следующим образом:
генетическая предрасположенность к развитию аутоиммунного процесса (ослабление
иммунологического надзора над аутореактивными клонами лимфоцитов)
воздействие не установленного разрешающего фактора
повышенная экспрессия
печеночных аутоантигенов и HLA I I класса
активация аутореактивных клонов Т, В
и К-лимфоцитов
продукция медиаторов воспаления
повреждение ткани печени и
развитие системного воспаления.
Клиника.
Соотношение женщин и мужчин среди пациентов составляет 8:1. Более чем у
половины больных первые симптомы появляются в возрасте от 10 до 20 лет. Второй пик
заболеваемости приходится на постменопаузу. Наиболее часто заболевание развивается
постепенно, проявляясь в дебюте неспецифическими симптомами: слабостью,
артралгиями, желтушностью кожи и склер. У 25% больных дебют болезни напоминает
картину острого вирусного гепатита с резкой слабостью, анорексией, тошнотой,
выраженной желтухой, иногда лихорадкой. Наконец, встречаются варианты с
доминирующими внепеченочными проявлениями, протекающие под маской системной
красной волчанки, ревматоидного артрита, системных васкулитов и т.д.
Развернутая стадия АИГ характеризуется наличием астенического синдрома,
желтухи, лихорадки, артралгий, миалгий, абдоминального дискомфорта, разнообразных
кожных высыпаний. Интенсивный кожный зуд нехарактерен и заставляет усомниться в
диагнозе. При объективном исследовании выявляются «сосудистые звездочки», ярко
розовые стрии на животе и бедрах, геморрагические и угревые кожные высыпания,
кушингоидное перераспределение жира (еще до применения глюкокортикоидов),
болезненное увеличение печени, спленомегалия. На стадии цирроза присоединяются
признаки портальной гипертензии (асцит, расширение подкожных вен на животе) и
печеночной энцефалопатии (астериксис, печеночный запах изо рта).
АИГ свойственны многообразные системные проявления: кожные васкулиты,
полиартрит, полимиозит, лимфаденопатия, пневмонит, фиброзирующий альвеолит,
плеврит, перикардит, миокардит, тиреоидит Хашимото, гломерулонефрит (в т.ч.
имеющий черты люпоидного), тубулоинтерстициальный нефрит, синдром Шегрена,
язвенный колит, сахарный диабет, гемолитическая анемия, идиопатическая
тромбоцитопения, гиперэозинофильный синдром.
Лабораторные исследования.
В анализах крови выявляют: повышение СОЭ, умеренно выраженные лейкопению и
тромбоцитопению.
Анемия
обычно
смешанная
-
гемолитическая
и
перераспределительная, что подтверждается результатами прямой пробы Кумбса и
исследованиями обмена железа.
Билирубин повышен в 2-10 раз, преимущественно за счет прямой фракции у 83%
больных. Трансаминазы могут повышаться в 5-10 и более раз, коэффициент де Ритиса
(отношение АСАТ/АЛАТ) меньше 1.
Уровень щелочной фосфатазы повышен незначительно или умеренно. На фоне
высокой активности возможно появление симптомов преходящей печеночной
недостаточности: гипоальбуминемия, снижение протромбинового индекса
(ПИ),
увеличение протромбинового времени.
47