Упрощенная HTML-версия
104
Цирроз печени
Определение.
Цирроз печени (ЦП) - диффузный воспалительный процесс в печени,
характеризующийся нарушением ее архитектоники в результате фиброза и образования
узлов регенерации, который прогрессирует, несмотря на прекращение действия
этиологических факторов.
Термин "цирроз" происходит от греческого слова kirrhos, означающего оранжевый
или цвета загара, и суффикса оз, означающего состояние, введен Р. Лаэннеком (1819).
Цирроз печени является конечной стадией ряда хронических заболеваний печени.
Цирроз печени часто проявляется желтухой, портальной гипертензией и варикозно
расширенными венами пищевода, асцитом, печеночной энцефалопатией и, в конечном
счете, печеночной (печеночноклеточной) недостаточностью.
Цирроз отличается от других заболеваний печени, при которых образуются узлы,
или развивается фиброз. Например, нодулярная регенераторная гиперплазия
характеризуется диффузным образованием узлов без фиброза, в то время как
хронический шистосоматоз сопровождается выраженным фиброзом без формирования
узлов.
Этиология.
I.
Вирусы гепатита В, С, D (HBV, HCV, HDV).
II.
Алкоголь (прием этанола более 80 г в сутки, 5 раз и более в неделю в
течение более 5 лет).
III. Метаболические нарушения:
1. Наследственный гемохроматоз (перегрузка железом).
2. Болезнь Вильсона (перегрузка медью).
3. Недостаточность альфа
1
-антитрипсина.
4. Кистозный фиброз (муковисцидоз).
5. Галактоземия.
6. Гликогенозы.
7. Наследственная тирозинемия.
8. Наследственная непереносимость фруктозы.
9. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия.
10. Абеталипопротеинемия.
11. Порфирии.
IV. Заболевания желчных путей:
1. Внепеченочная обструкция желчных путей.
2. Внутрипеченочная обструкция желчных путей:
- первичный билиарный цирроз
- первичный склерозирующий холангит
3. Холангиопатии у детей:
- болезнь Байлера (прогрессирующий детский холестаз)
- синдром Алажиля (артериопеченочная дисплазия)
- синдром Ааджина (холестаз с лимфедемой)
- синдром Зельвегера
V. Нарушение венозного оттока из печени:
1. Синдром Бадда-Киари
2. Вено-окклюзионная болезнь
3. Тяжелая правожелудочковая сердечная недостаточность
VI. Лекарства, токсины, химикаты (например метотрексат, амиодарон)
VII. Иммунные нарушения:
1. Аутоиммунный гепатит
104