Упрощенная HTML-версия
103
рекомендуется принимать натощак (за 30 мин до еды), так как пища уменьшает его
абсорбцию.
Учитывая то, что D-пеницилламин оказывает антипиридоксиновый эффект, к
терапии необходимо добавлять витамин В6 в дозе 25 мг в день внутрь.
Схема лечения D-пеницилламином.
Начальная фаза (до одного года). До начала
лечения необходимо исследовать 24-х часовую экскрецию меди с мочой. Начальная доза
препарата составляет 250-500 мг в день, разделенная на 4 приема. Затем дозу
постепенно увеличивают до 1-2 г в день (каждые 7 дней на 250 мг), пока экскреция меди
с мочой не повышается до значений 2000-5000 мкг за 24 ч. Дозы, превышающие 2 г в
день, требуются редко. После достижения клинического улучшения, которое наступает в
течение нескольких месяцев от начала лечения, и снижения экскреции меди с мочой
переходят на поддерживающую терапию. В течение первых 2 месяцев лечения каждые 2
недели, далее ежемесячно в течение полугода контролируют клинический анализ крови
(количество форменных элементов) и мочи (величина протеинурии).
Поддерживающая терапия.
Поддерживающие дозы составляют 0,75-1,25 г в день.
Экскреция меди с мочой падает до 500-1000 мкг в 24 ч. Ежегодно проводится
исследование колец Кайзера-Флейшера в щелевой лампе. При адекватном лечении
происходит уменьшение и полное их исчезновение у 80% больных через 3-5 лет после
начала лечения.
Триентин используется с 1969 г. как альтернативный медь-хелатирующий агент у
пациентов, интолерантных к D-пеницилламину. При переходе на триентин большинство
из побочных эффектов D-пеницилламина исчезает. Дозы триентина составляют 1-2 г в
день, разделенных на 3 приема. Препарат принимается натощак. Наиболее тяжелым
побочным эффектом является сидеробластная анемия.
Тетратиомолибдат рассматривается как потенциально более эффективный хелатор
меди, чем D-пеницилламин и триентин. В настоящее время имеются ограниченные
данные о клиническом использовании этого препарата. Механизм действия этого
препарата - образование комплексов с медью в ЖКТ и сыворотке крови, что
препятствует ее абсорбции и проникновению в ткани. Суточная доза составляет 120-200
мг. В качестве побочных эффектов описано угнетение костномозгового кроветворения.
Цинк. Использование цинка при БВ основано на его способности увеличивать
синтез металлотионейна в эпителии тонкой кишки и гепатоцитах. Это препятствует
абсорбции меди из желудочно-кишечного тракта и обеспечивает перевод меди в
нетоксичное состояние. Ежедневные дозы сульфата или ацетата цинка составляют 150
мг в день, разделенных на два-три приема. Препарат назначается между приемами пищи.
Цинк относительно безопасен, из побочных эффектов наиболее частыми являются
расстройства со стороны ЖКТ и головная боль. Целесообразно использование цинка у
асимптомных больных на ранних стадиях заболевания и как поддерживающая терапия у
пациентов, которым предварительно проводилась терапия медь-хелатирующими
препаратами.
Трансплантация печени. Показаниями к трансплантации печени при БВ являются
ФПН, ассоциированная с гемолизом и гиперурикемией, а также прогрессирование
печеночной недостаточности при хроническом гепатите или циррозе печени, не
корригирующейся медикаментозно. Показатели однолетней выживаемости после
трансплантации составляют около 80%.
Генная терапия. В последние годы обсуждается вопрос о возможности замещения
в печени дефектного гена БВ нормальным. Однако ввиду значительных технических
трудностей этот вопрос остается пока предметом дискуссии.
103