Упрощенная HTML-версия
4
Механизмы развития
аномалии и приобретенных деформаций.
В развитии
аномалий играет роль несколько факторов.
По вопросу
наследования аномалий строения желчного пузыря
существуют
различные точки зрения. На основании изучения семейных клинико - анамнестических
данных высказываются предположения о доминантном
механизме наследования с
различной экспрессивностью генов в двух поколениях.
При аномалиях строения
внутренних органов по данным морфологических исследований обнаружены изменения
состояния нервных окончаний в слизистой оболочке, что подтверждает врожденный
характер их развития. Определенное значение имеет
врожденное недоразвитие
мышечных волокон желчевыводящих путей и диспропорция роста желчного пузыря и
его ложа в детском возрасте.
Интересным фактом является обнаружение у пациентов с аномалиями желчных
путей изменений микрососудистого русла, проявляющихся сужением просвета сосудов,
кровоизлияниями в подслизистый слой, периваскулярным склерозом. Данные изменения
могут также служить причиной развития дистрофических процессов в стенке желчного
пузыря, снижая впоследствии его сократительную функцию.
Приобретенные деформации желчного пузыря связаны с перихолециститом.
Перегибы и перетяжки
появляются
вследствие образования спаек, сращений,
фиксирующих желчный пузырь к соседним органам.
В клинической практике не всегда можно однозначно ответить на вопрос, являются
ли деформации желчного пузыря приобретенными или следствием аномалии развития.
Следует помнить, что приобретенные деформации, в отличие от врожденных, лишены
однотипности, разнообразны, порой даже причудливы. Контуры желчного пузыря при
этом неровные, часто наблюдаются остроконечные выступы; смещаемость органа
ограничена, а его сокращение его приводит к изменению формы.
Определенную помощь в определении первичного или вторичного характера
изменений
формы желчного пузыря окажут выявленные конституциональные
особенности пациента и признаки дисплазии соединительной ткани. Наличие
астенической конституции, деформации скелета, в частности грудной клетки,
позвоночника, пролапс митрального клапана и другие признаки, относящиеся к дисплазии
соединительной ткани, укажут на врожденный характер изменений билиарной системы.
Не исключается роль инфекционного фактора
в антенатальном и
постнатальном периодах.
Классификация аномалий желчного пузыря и желчных протоков.
К аномалиям желчного пузыря относятся несколько групп состояний:
• аномалии формы (перегибы, перегородки, желчный пузырь в виде бычьего рога,
крючковидный, S-образный, роторообразный, в виде фригийского колпака);
• аномалии положения (внутрипеченочное, интерпозиция, инверсия, дистопия,
ротация);
• аномалии количества (агенезия, удвоение);
• аномалии размеров (гипогенезия, гигантский желчный пузырь).
Классификация аномалий желчного пузыря и желчных протоков по МКБ-10:
•
Q44. Врожденные аномалии (пороки развития) желчного пузыря, желчных
протоков
• Q44.0. Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря
• Q44.1. Другие врожденные аномалии желчного пузыря
• Q44.2. Атрезия желчных протоков
• Q44.3. Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков
• Q44.4. Киста желчного протока
• Q44.5. Другие врожденные аномалии желчных протоков
Аномалии развития и приобретенные деформации желчного пузыря могут
иметь патогенетическое значение в нарушении пассажа желчи, как один из причинно -