Упрощенная HTML-версия
зуд, подъем температуры тела, желтушность кожных покровов. В крови
определяются повышенные уровни билирубина, трансаминаз, щелочной
фосфатазы. Печень увеличена, но портальная гипертензия отсутствует.
Кистозное расширение предполагают при обнаружении в результате УЗИ
множественных очаговых гипо-или анэхогенных образований в паренхиме
печени. Окончательный диагноз базируется на данных ЭРХПГ, результатах
пункционной биопсии печени.
Атрезия вне- и внутрипеченочных желчных протоков, формально
относящаяся к аномалиям билиарного тракта, по существу является пороком,
без корригирования которого дети быстро погибают. Встречается в среднем 1
раз
на
20-30
тыс.
родов
и
нередко (30%) сочетается с другими аномалиями развития. Возможность
атрезии
всегда необходимо учитывать в случае нарастания у ребенка желтушности
кожных
покровов, иктеричности склер, развития в дальнейшем гепатоспленомегалии,
признаков портальной гипертензии, печеночно-клеточной недостаточности.
Инструментальная диагностика аномалийразвития
Ультрасонография является одним из основных методов диагностики
аномалий развития
и
приобретенных деформаций желчного пузыря .
Чувствительность
УЗИ
в
выявлении
аномалий
развития желчного пузыря составляет 88%, а специфичность - 98%. В то же
время
в
диагностике аномалий протоковой системы данные показатели равны 0%.
Разрешающая способность современных ультразвуковых приборов составляют
0,1 мм, что определяет высокую точность метода. В норме желчный пузырь
определяется как четко контурированное, свободное от внутренних структур,
14