Упрощенная HTML-версия
носителей заболевания составляет десятки миллионов. В настоящий момент число
зарегистрированных пациентов в России превышает 1800, а реальное число больных в
нашей стране - предположительно около 12- 15 тысяч человек. Продолжительность жизни
таких пациентов достаточно низкая (до 40 лет), поэтому в последние годы ранняя
диагностика, лечение и реабилитация больных МВ имеют важную медико-социальную
значимость.
Необходимо отметить, что в связи с тяжестью и необратимостью патологии, данный
контингент требует постоянной высокооплачиваемой медикаментозной терапии. В
условиях, когда генотерапия столкнулась с рядом объективных трудностей, большое
внимание уделяется новым биотехнологическим и фармакологическим подходам в
лечении МВ. Современные методы лечения включают в себя активную
антибактериальную терапию, поддерживаемую введением муко- и бронхолитиков,
заместительную терапию высокими дозами микросферических панкреатических
ферментов, назначение витаминов, гепатопротекторов.
Осложнения со стороны органов дыхания - главная причина летальности у
пациентов с МВ. Патология легких характеризуется обструкцией дыхательных путей,
вызванной накоплением густого гнойного отделяемого, повторными инфекциями
дыхательной системы и прогрессирующим ухудшением функции легких. Важную роль в
комплексном лечении хронического бронхолегочного процесса имеет адекватная
муколитическая терапия.
В качестве разжижающих мокроту средств до недавнего времени достаточно
успешно использовали такие препараты как ацетилцистеин и амброксол, которые
оказывали преимущественно секретолитическое действие. Однако в течение последних
лет для лечения пациентов, страдающих МВ, был применен новый муколитический
препарат дорназа альфа (Пульмозим, производитель Roche, Швейцария) -
рекомбинантная человеческая ДНК-аза, созданный специально для лечения МВ. Это
лекарственное средство расщепляет водородные связи высокомолекулярной ДНК,
преобразовывая длинную полимерную нить в короткие мономеры, что быстро и
значительно уменьшает вязкость гнойной мокроты, превращая секрет дыхательных путей
из нетекучего геля в жидкость. По данным некоторых авторов регулярное использование
дорназы альфа достоверно снижает риск инфекций дыхательных путей, уменьшает
обсемененность мокроты Staph. ашгеш и Pseudomonas aeruginosa и, соответственно,
сокращает количество дней внутривенной антибактериальной терапии. Таким образом,
новый препарат обладает как муколитическим, так и противовоспалительным действием.
Его применение может влиять не только на реологические свойства мокроты, но и