Упрощенная HTML-версия
Врожденные пороки желудочно-кишечного тракта встречались у 6 (2,3%). Из них
пилоростеноз (2), атрезия ануса с ректовестибулярным свищем (1), высокая частичная
кишечная непроходимость (1), атрезия 12-ти перстной кишки (1), киста брюшной полости
(1).
Наименьший удельный вес имеют пороки дыхательной системы 2 (0,8%). Из них
диафрагмальная грыжа с гипоплазией левого легкого (1) и врожденный стридор ( 1).
В группу врожденных пороков развития включены новорожденные с хромосомными
заболеваниями, наследственными синдромами, с врожденным нарушением синтеза
гормонов и ферментов. В этой группе было 29 (11%) новорожденных. Наибольший
удельный вес составили больные с синдромом Дауна (15), с ростом данной патологии в
2007 году (9), всравнении с 2005 (3). У 10 детей с синдромом Дауна выявлены ВПС, из
них сложные (5).Синдромы: Пьера-Робена (2), Беквита-Видемана (1), Патау (1),
Клайнфельтера (1). Врожденная дисфункция коры надпочечников, сольтеряющая форма
(5), врожденный гипотиреоз (2), фенилкетонурия (1) и врожденная лактазная
недостаточность ( 1).
Пренатально врожденные пороки развития были выявлены у 13 (4,9%)
новорожденных. Из них спинно-мозговая грыжа (5), врожденная гидроцефалия (3),
пороки МВС (3), сложный ВПС (2).
Проведенный анализ позволяет сделать следующие выводы:
1.
За последние 3 года отмечается рост врожденной патологии.
2.
В структуре ВПР доминируют ВПС и пороки
нервной
системы.
3.
Пренатальная диагностика ВПР составляет 4,9%.
Павлинова Е.Б., Сафонова Т.И., Мингаирова А.Г., Корнеева Т.Ю.
ОЦЕНКА ЭФФЕКТИВНОСТИ СОВРЕМЕННОЙ МУКОЛИТИЧЕСКОЙ ТЕРАПИИ
У ДЕТЕЙ, БОЛЬНЫХ МУКОВИСЦИДОЗОМ (ДВУХЛЕТНИЙ ОПЫТ ПРИМЕНЕНИЯ
ДОРНАЗЫ АЛЬФА)
Кафедра педиатрии №1 ГОУ ВПО Росздрава ОмГМА
Областная детская клиническая больница
г. Омск
Муковисцидоз (МВ) - одно из наиболее частых наследственно обусловленных
заболеваний, характеризующихся полиорганным поражением. По оценке экспертов ВОЗ,
в мире ежегодно рождаются 45-50 тысяч детей с муковисцидозом, а число гетерозиготных