Упрощенная HTML-версия
стенозом аорты (1). Реже встречались болезнь Фалло (4), стеноз легочной артерии с
открытым артериальным протоком (3), полная форма АВК (2), аномальный дренаж
легочных вен с аневризмой МПП (1), ДМПП с открытым артериальным протоком (1).
На втором месте по встречаемости стояли врожденные пороки развития нервной
системы - 26 (9,8%). У 16 детей как основной диагноз и у 10 в составе множественных
пороков развития (МВПР). Преобладали пороки развития ЦНС: гидроцефалия (6),
голопрозэнцефалия (5), спинно-мозговая грыжа (5), в 2 случаях сочетание с
гидроцефалией, микроцефалия (4), в одном случае с внутренней гидроцефалией.
Редко выявляемыми пороками были: порэнцефалические кисты (2), гипоплазия
мозолистого тела ( 1), агенезия мозолистого тела ( 1), агенезия червя мозжечка ( 1),
анэнцефалия с гидроцефалией (1), с-м Арнольда-Киари (1).
Пороки мочеполовой системы диагностированы у 24 новорожденных (9,1%), из них
как основной диагноз в 5 случаях: уретерогидронефроз (1), гидронефроз правой почки (1),
агенезия левой почки (1), аплазия правой почки (1), мультикистоз (1). Как сопутствующая
патология пороки МВС выставлены у 21 ребенка: гипоспадия (8), гидронефроз (4),
дистопия почек
с гипоплазией (2),
удвоение ЧЛС (2), аплазия почки (2),
подковообразная почка (1), L образная почка (1), тазовая дистопия правой почки (1).
Врожденные аномалии костно-мышечной системы выявлены у 20 новорожденных
(7,6%), в 15 случаях как сопутствующая патология: полидактилия с синдактилией (5),
гипоплазия конечностей (3), врожденная косолапость (3) дисплазия тазобедренных
суставов (2), врожденный вывих бедра (1), дермоидная киста поясничной области (1). Как
основное заболевание у 5 детей: множественный артрогриппоз (3), несовершенный
остеогенез (1), остеофиброплазия (1).
Пороков развития кожи выявлено 20 (7,6%). Наиболее часто гемангиомы (14), в
единичных случаях папиломы (2), лимфангиома боковой поверхности грудной клетки ( 1),
диагностированы в качестве сопутствующей патологии.
Врожденный
буллезный
эпидермолиз (2) и врожденный ихтиоз (1) - как основное заболевание.
Врожденные аномалии лица, губы, ушей обнаружены в 14 (5,3%) случаях:
расщелина губы и неба (9), аномалии развития ушных раковин (2), в одном случае
сочетание ее с атрезией слухового прохода, ранула подъязычной области (1), синдром
незаращенной жаберной дуги (1).
МВПР были у 14 (5,3%) новорожденных, во всех случаях как основное заболевание:
сочетание ВПС с пороками ЦНС (5), пороками МВС (1), расщелиной верхней губы и неба
(1), пороками ЖКТ (1). Сочетание пороков ЦНС с костно-мышечными нарушениями (4),
с пороками МВС (1), с расщелиной верхней губы и неба (1).