Упрощенная HTML-версия
ребенка увеличено до 0,43 (при норме 0,18). Во время беременности у женщин
с 16-й по 20-ю неделю беременности определяется повышенный уровень а-
фетопротеина в амниотической жидкости или в сыворотке крови матери.
Заболевание проявляется полным клинико-лабораторным симптомокомплексом
гормонорезистентного НС, нередко с микрогематурией. АД нормальное.
Массивная протеинурия, представленная в 90% случаев альбуминами
начинается еще во внутриутробном периоде. В 25% случаев массивные отеки
появляются с рождения, в 90% - на первой неделе. Гипоальбуминемия часто
достигает критического уровня (ниже 5 г/л), определяется гиперлипидемия.
Прогрессируют нарушения функций почек. ХПН развивается к 4 годам. На
УЗИ почки увеличены в размерах с повышенной эхогенностью паренхимы или
тотальной гиперэхогенностью при отсутствии четкой кортикомедуллярной
дифференцировки. Морфологически на ранних сроках заболевания может
отсутствовать патогномоничная гистологическая картина, с 3 месяцев
отмечается микрокистозная дилятация канальцев, в основном проксимальных.
Сами клубочки могут быть не изменены, либо в них отмечаются
пролиферативные процессы. Прогноз неблагоприятный.
Врожденный НС французского типа
- симптомокомплекс НС,
проявляющийся в первые 3 месяца жизни и характеризующийся
морфологически диффузным мезангиальным склерозом. Заболевание имеет
аутосомно-рецессивный путь наследования. Девочки и мальчики болеют
одинаково часто. Дети рождаются доношенными с нормальным весом при
рождении. Масса плаценты нормальная. Уровень а-фетопротеина у матери во
время беременности в норме. НС в 67% сочетается с микрогематурией и
характеризуется резистентностью и отсутствием эффекта от другой
иммуносупрессивной терапии. Артериальная гипертензия определяется у 71%
больных. ХПН обычно развивается к 1,5-2 годам.
Лечение. Цель - довести ребенка до возраста, приемлемого для
трансплантации, которая является единственным средством излечения.
Протокол, предложенный финскими педиатрами в начале 90-х г. включает:
1) Компенсацию гипоальбуминемии (20% альбумин) в сочетании с
фуросемидом до уровня альбумина сыворотки 15-20 г/л.
2) Заместительную терапию (витамин Д, тироксин, витамины, кальций).
3) Питание (энтеральное через назогастральный зонд 130 ккал/кг, 4
г/кг/сут белка, жидкость 100-130 мл/кг/сут; 10-14% белок, 40-50%
липиды, 40-50% углеводы).
4) Профилактику и лечение тромботических осложнений (курантил,
гепарин, низкомолекулярные гепарины).
5) Применение ингибиторов АПФ (капотен).
6) Профилактику и лечение инфекционных осложнений
Такая тактика продолжается, пока ребенок не достигнет массы тела около 7 кг -
возраста, в котором проводится бинефрэктомия. В дальнейшем ребенок
находится на перитониальном диализе или гемодиализе до достижения
параметров, необходимых для проведения трансплантации почки, которую
осуществляют после достижения массы тела 9 кг.
51