Упрощенная HTML-версия
Использован в виде 2% раствора в дозе 10 мг/кг массы ребенка в течение 3-4
недель.
Димефосфон - отечественный препарат - диметиловый эфир 1,1 -
диметил-3-оксибутил-фосфоновой кислоты. Препарат регулирует равновесие
кислот и оснований крови, активирует глюкоза-6-фосфатдегидрогеназу,
окислительные процессы в митохондриях, улучшает микроциркуляцию, обла
дает слабым салуретическим и диуретическим действием. Применяется 15%
раствор внутрь после еды по 30 мг/кг (1 мл 15% раствора на 5 кг веса) 3 раза в
день в течение трех недель.
При наслоении микробно-воспалительного процесса - лечение инфекции
мочевой системы. При первичной гипероксалурии в случае развития
хронической почечной недостаточности показан гемодиализ, трансплантация
одновременно печени и почки.
Уратные нефропатии
возникают при нарушении биосинтеза пуринов,
когда поражение почек обусловлено избыточным поступлением в почки уратов.
Первичная
уратная
нефропатия
отмечается
при
наследственных
ферментопатиях
-
дефицитах
глюкозо-6-фосфатазы,
гипоксантингуанинфосфорибозилтрансферазы,
повышенной
активности
фосфорибозилпирофосфатсинтетазы. Среди родственников детей с первичной
уратурией повышена частота мочекаменной болезни, подагры, ожирения,
артропатий, сахарного диабета 2-го типа. Классическими заболеваниями с
наследственно обусловленным повышенным синтезом уратов являются подагра
и синдром Леша-Найхена (оба заболевания наследуются по рецессивному,
сцепленному с Х-хромосомой типу).
Подагра
обычно проявляется у детей в виде нервно-артритического диатеза,
а у взрослых — чаще артрита и мочекаменной болезни. Кристаллы мочевой
кислоты в моче образуются в кислой среде, но в щелочной среде интерстиция
мочевая кислота откладывается в виде урата натрия, способствуя развитию
интерстициального нефрита, пиелонефрита. В грудном возрасте у детей может
отмечаться повышенная нервная возбудимость. Нередко у них бывают ночные
страхи, тики, хореоподобные приступы, эмоциональная лабильность,
повышенная чувствительность к запахам, привычные рвоты, энурез,
навязчивый кашель. Часто отмечается анорексия. Большая часть детей имеет
низкую массу тела, но некоторые склонны к полноте. Нередко по утрам
определяют запах ацетона изо рта. Периодически появляются повторная
неукротимая рвота, длящаяся 1-2 дня и более, схваткообразные боли в животе,
запах ацетона изо рта. В дальнейшем могут развиться признаки эксикоза,
шумное токсическое дыхание, гемодинамические нарушения, гипертермия,
кома. Это состояние определяют как ацетонемическая рвота (ацетонемический
криз). Провоцирующими факторами могут быть острые заболевания, стрессы,
злоупотребление мясной и жирной пищей при недостаточном количестве
углеводов, насильственное кормление, потребление шоколада, бобов, какао,
кофе. В период криза в крови повышается уровень кетоновых тел, аммиака,
мочевой
кислоты,
BE,
снижается
рН
(метаболический
ацидоз).
Урикозурическая
нефропатия
характеризуется
протеинурией,
47