Упрощенная HTML-версия
микрогематурией, лейкоцитурией, цилиндрурией, интерстициальным нефритом
со снижением концентрационной способности почек, склонностью к
артериальной
гипертонии,
пиелонефриту,
уролитиазу.
Типичных
подагрических приступов в детском возрасте практически не бывает, хотя
многие дети жалуются на периодически возникающие кратковременные боли в
суставах.
Синдром Леша—Найхена
диагностируют лишь у мальчиков. Наследование
— Х-сцепленное рецессивное. В первые месяцы жизни отмечают задержку
развития двигательных навыков, а затем замечают экстрапирамидные
хореоатетоидные движения, гиперрефлексию, клонус стоп и спастичность
конечностей. Дети склонны к самотравмирующему поведению, не ощущают
боль: кусают пальцы, губы, выдергивают свои волосы и др. Агрессивность
распространяется на окружающих. В отличие от больных подагрой, при этом
синдроме характерна разной степени умственная отсталость. Типична
умеренная мегалобластная анемия. Подагрические артриты, мочекаменная
болезнь развиваются лишь у школьников. Участки отложения уратов можно
найти и в подкожной клетчатке. В сыворотке крови в 10 и более раз выше, чем
в норме (200-300 мкмоль/л), уровень мочевой кислоты. Причина болезни —
практически
полное
отсутствие
активности
гипоксантингуанин-
фосфорибозилтрансферазы.
Диагноз ставят на основании выявления высокого уровня мочевой кислоты в
крови и моче. Осадок мочи при уратурии коричневого или красно-коричневого
цвета.
Лечение включает диету с ограничением продуктов, богатых пуринами и
кофеином, обильное щелочное питье, седативную терапию, препараты,
уменьшающие синтез мочевой кислоты (например, аллопуринол).
Основной метод лечения — рациональный режим и диета. Детей надо
оберегать от интенсивных психических нагрузок, ограничивать просмотр теле
визионных передач. Полезны систематическое закаливание, утренняя зарядка,
прогулки, занятия физкультурой.
При уратурии рекомендуется диета №7 с ограничием жиров животного
происхождения, богатых насыщенными жирными кислотами. В зависимости от
содержания пуринов выделяют четыре группы продуктов.
I - с большим содержанием пуринов: сельдь, шпроты, сардины, мозги,
печень, почки, кролик, треска, курица, шпинат, брюссельская капуста;
II - со средним содержанием пуринов: копченая ветчина, грибы, горох,
бобы;
III - с малым содержанием пуринов: цветная капуста, редис;
IV - продукты, в которых пурины содержатся в минимальном количестве или
отсутствуют: крупы (особенно рис), яйца, молоко, овощи, фрукты.
Больным с уратной нефропатией нельзя употреблять печень, почки, язык,
мозги, мясо молодых животных (цыплята, телятина), жирные сорта мяса и
рыбы, мясные и рыбные бульоны, супы. Мясо и рыбу можно только в
отварном виде по 150,0 в сутки не чаще 3 раз в неделю. Запрещены также
бобовые. Поваренная соль допускается до 5 г в сутки. Желательно включать в
48