Упрощенная HTML-версия
желудочно-кишечного тракта, аллергические заболевания, сердечно-сосудистая
патология. У большинства детей обнаруживаются аномалии развития
мочевыводящих путей, проявления атопического дерматита, признаки
дисплазии соединительной ткани, дискинезии и ферментопатии желудочно
кишечного тракта, психоневрологические заболевания, признаки вегето-
сосудистой дистонии. Как стадия выделяется оксалатный диатез, при котором
имеет место оксалатно-кальциевая кристаллурия и гипероксалурия, повышена
экскреция с мочой продуктов распада цитомембран, но отсутствует мочевой
синдром и нет снижения почечных функций. При отсутствии лечения с
течением времени развивается дизметаболическая нефропатия с оксалатно-
кальциевой кристаллурией. Первые признаки ДН с ОКК чаще выявляются
случайно в возрасте 3-4 лет. Основными жалобами являются боли в животе,
дизурические явления, приступы почечной колики, которые в ряде случаев
позволяют впервые выявить латентно текущий процесс. Клинически ДН с ОКК
как правило, мало манифестна и проявляется незначительными признаками
интоксикации, артериальной гипотонией, а также симптомами вегето-
сосудистой дистонии. В ряде случаев отмечаются избыточный вес, потливость
и снижение диуреза при отсутствии отеков. Характерно наличие более 5 малых
аномалий развития. У одной трети больных имеются клинические признаки
пиридоксиновой недостаточности - хейлоз, ангулярный стоматит, дерматит;
еще более высока скрытая недостаточность пиридоксина, выявляемая лишь
биохимическими методами. Нередко, отмечается уменьшение объема мочи в
течение суток и насыщенный ее характер. Характерен своеобразный ритм
мочеиспусканий: редкие, 3-4 раза в сутки большими порциями по 200-300 мл.
Практически у всех детей имеет место никтурия и даже при нормальном
диурезе — гиперстенурия (до 1030 и выше) при отсутствии глюкозурии.
Скудный мочевой синдром долгое время может оставаться единственным
проявлением нефропатии. Для ДН с ОКК характерен смешанный мочевой
синдром с наличием гематурии различной степени выраженности в сочетании с
протеинурией, чаще в виде микропротеинурии. Лейкоцитурия носит
абактериальный, преимущественно мононуклеарный характер. Обязательно
наличие в моче кристаллов оксалатов, чаще в виде крупных и/или мелких
агрегированных. Выявляются признаки нестабильности цитомембран, которые
проявляются не только оксалатно-кальциевой кристаллурией, но и
гипероксалурией, повышением экскреции с мочой этаноламина и липидов;
отмечается снижение антикристаллобразующей способности мочи. Иногда
наблюдается оксалатно-кальциевая кристаллурия без повышения суточной
экскреции оксалатов, что может быть следствием снижения стабилизирующих
свойств мочи.
Прогрессирование ДН с ОКК может привести к формированию
абактериального тубулоинтерстициального нефрита (ТИН) метаболического
генеза, а также осложниться инфекцией мочевой системы. Клинически картина
ТИН существенно не отличается от таковой при ДН с ОКК, хотя для ТИН
характерна более высокая протеинурия, чаще может встречаться ускорение
СОЭ,
гипер-а2-глобулинемия,
признаки
гиперкоагуляции,
снижение
45