Упрощенная HTML-версия
почечных артериол и сужением их просвета. По мере прогрессирования
заболевания оксалаты скапливаются в головном мозге, в костях и хрящах,
стенках сосудов, лимфатических узлах, эндокринных железах, селезенке и
других органах. Вследствие этого нарушаются функции органов и систем,
развиваются нефролитиаз, гидронефроз, интерстициальный нефрит и как
следствие - хроническая почечная недостаточность.
Основные клинические симптомы заболевания обнаруживают в раннем
возрасте. Заболевание проявляется у 2/3 детей в возрасте 3-5 лет. Мальчики
болеют несколько чаще девочек. Больные жалуются на боль внизу живота или в
области поясницы, особенно во время мочеиспускания. Болевой синдром
обусловлен раздражением нервных окончаний слизистой оболочки лоханок,
мочеточников или мочевого пузыря оксалатными кристаллами или камнями.
Боль в виде почечной колики является следствием острой задержки мочи
(механическая закупорка или спазм лоханки и мочеточника). Почечная колика
у детей часто сопровождается рефлекторным парезом кишок (метеоризм,
тошнота, рвота, напряжение передней брюшной стенки). Длительность
болевого приступа зависит от времени передвижения оксалатного песка или
камня по суженным участкам мочевых путей - от нескольких часов до суток.
Постоянным симптомом является оксалатная кристаллурия. Часто бывает
гематурия, которая обычно усиливается при движениях. При наслоении
мочевой инфекции, что часто бывает при этой патологии, отмечаются
лейкоцитурия, лихорадка, лейкоцитоз, увеличенная СОЭ. Диагноз первичной
гипероксалурии устанавливается на основании резко повышенной экскреции с
мочой оксалатов: 100-400 мг/сут. Столь высокая оксалурия не встречается ни
при одном из вариантов нефропатии с оксалуриями иного генеза. Кроме того,
при I типе первичной гипероксалурии, наряду с повышенной экскрецией окса-
латов, выявляют избыточное количество глиоксилата и гликолата. При II типе в
моче появляется избыточное количество L-глицерата, глиоксилата, тогда как
гликолата практически нет. УЗИ в чашечно-лоханочной системе почек
выявляет скопления солей, а при сформированном камне обнаруживает
локальное расширение лоханки или чашки с наличием эхопозитивного
образования, что подтверждается рентгенологическим выявлением тени
оксалата кальция в просвете лоханки почки или в почечной паренхиме.
Дизметаболическая
нефропатия
с
оксалатно-кальциевой
кристаллурией (ДН с ОКК) -
полигеннонаследуемая (мультифакториально
развивающаяся) нефропатия, связанная с патологией щавелевой кислоты и
проявляющаяся в условиях нестабильности почечных цитомембран.
Эта патология охватывает различные варианты болезней почек: от
оксалатного диатеза и вторичных тубулопатий с минимальными клинико
морфологическими
проявлениями
до
интерстициального
нефрита
метаболического генеза и мочекаменной болезни. Наиболее частыми
причинами ее являются: нестабильность цитомембран клеток, дефицит
витамина В6, дефицит ингибиторов кристаллообразования.
В
семьях больных выявляют высокую частоту уролитиаза
желчнокаменной болезни, эндокринопатий, нефропатий, заболевания
44