Упрощенная HTML-версия
При витамин-Д-зависимом рахите второго типа к вышеприведенной
клинической картине болезни часто присоединяется тотальное облысение,
которое наступает в возрасте 14-16 месяцев жизни.
Биохимические нарушения:
- гипокальциемия (1,7-2,0 ммоль/л);
- нормальный или слегка сниженный уровень неорганических фосфатов в
сыворотке крови (0,8- 0,9 ммоль/л);
- повышенная активность щелочной фосфатазы крови;
- значительное уменьшение выделения кальция с мочой (до 0,3 ммоль/сут при
норме 1,5 ммоль/суг или 0,15 ммоль/кг массы тела);
- генерализованная гипераминоацидурия (суточная экскреция аминокислот с
мочой может достигать 1-1,5 г).
Дифференциальная диагностика. Наибольшие трудности возникают при
разграничении витамин-Д-зависимого рахита и обычного витамин-Д-
дефицитного рахита. Основными аргументами в пользу витамин-Д-зависимого
рахита являются:
- прогрессирующий характер костных деформаций, несмотря на традиционное
антирахитическое лечение;
- низкий уровень кальция сыворотки крови;
- нормальное содержание 25-гидроксивитамина-Д-3 в крови;
- нормальный уровень 1,25-дигидроксивитамина-Д-3 при 2-м типе заболевания.
В качестве диагностического критерия может быть принята и
эффективность пробного лечения (ex juvantibus) витамином D в дозе 4000—
5000 ME в сутки в течение 4-6 недель. При обычном рахите наступает
нормализация или улучшение клинико-биохимических показателей, при
витамин-Д-зависимом pахите эффект от данного лечения отсутствует.
Особенности терапии. Используется оксидевит, альфакальцидиол (альфа-
Д3-Тева), являющиеся 1-а-гидроксивитамином Д3. Суточная доза составляет
0,5-3 мкг. Попадая в организм, данный препарат гидроксилируется в печени с
образованием 1,25-дигидроксивитамина Д3. Использование кальцитриола
(остеотриола), являющегося аналогом активного метаболита витамина D - 1,25-
дигидроксихолекальциферола, повышает эффективность лечения.
При витамин-Д-зависимом рахите второго типа лечебный эффект от
применения метаболитов витамина D наблюдается только от высоких доз - 2
10
мкг в сутки и применения препаратов кальция.
При отсутствии активных метаболитов витамина Д может использоваться
витамин Д, но с меньшим клиническим эффектом. Начальные дозы составляют
10000—15000 ME, максимальные — 40000-60000 ME в сутки.
В лечебный комплекс включаются препараты кальция и фосфора,
витамины А, С, Е, цитратные смеси, курсами по 3-5 месяцев.
При использовании препаратов витамина D и его активных соединений
необходим (1 раз в 10—14 дней) контроль за показателями уровня общего
кальция и неорганических фосфатов в сыворотке крови и их экскреции с мочой.
Повышение уровня кальция в крови более 2,8 ммоль/л или его экскреции с
мочой выше 6 мг/кг (0,15 ммоль/кг) свидетельствует о развитии
36