Упрощенная HTML-версия
восстановление структуры костной ткани по рентгенологическим данным дает
основание не увеличивать дозу витамина D.
Максимальные суточные дозы витамина D
В
зависимости от клинико
биохимических вариантов витамин-Д-резистентного рахита, сцепленного с
хромосомой X, составляют: при 1-м варианте патологии — 85000-100000 ME,
при 2-м - 150000-200000 ME, при 3-м — 200000-300000 ME. При 4-м
варианте назначение витамина D противопоказано. При аутосомно-
доминантной форме заболевания суточные дозировки витамина D составляют
15000-45000 ME.
Из метаболитов витамина D используется оксидевит, альфакальцидиол
(альфа-Д3-Тева), кальцитриол (остеотриол) в суточной дозе 0,25-3 мкг. При их
назначении необходим строгий контроль за ypoвнем кальция крови
(определение один раз в 7-10 дней).
Противопоказания для терапии витамином D и его метаболитами:
- индивидуальная непереносимость витамина D;
- выраженная гиперкальииурия (более 3,5-4 ммоль/сут);
- отсутствие активного рахитического процесса по данным лабораторных и
рентгенологических исследований костей.
Больным назначают внутрь неорганические фосфаты (глицерофосфат
кальция), препараты кальция.
Для улучшения процессов всасывания фосфора и кальция в кишечнике
рекомендуется длительное применение цитратных смесей (лимонная кислота
24,0, цитрат натрия 48,0 и дистиллированная вода 500,0) по 20-50 мл в сутки.
В активную фазу болезни, когда у больных могут наблюдаться боли в
костях и суставах, рекомендуется двухнедельный постельный режим. В период
клинико-лабораторной
ремиссии
ограничивают
физические нагрузки
(запрещают физические упражнения по спортивной программе), проводят
лечебный массаж, соляно-хвойные ванны.
Показателями эффективности консервативной терапии являются:
- улучшение общего состояния ребенка;
- ускорение темпов роста больных;
- нормализация или значительное улучшение показателей фосфорно
кальциевого обмена;
- снижение активности щелочной фосфатазы в плазме крови;
- положительная динамика структурных изменений костной системы по
данным рентгенологического исследования костей.
Хирургическое лечение показано при наличии тяжелых костных
деформаций, затрудняющих передвижение больных. Обязательным условием
для его проведения является стойкая клинико-лабораторная ремиссия в течение
двух лет. Проводятся корригирующие остеотомии трубчатых костей голеней
или бедренных костей с коррекцией осей голеней и бедра, иммобилизация
гипсовой повязкой или дистракционно-компрессионным аппаратом.
Профилактика. Медико-генетические консультирование семей и
установление типа наследования болезни. При доминантной, сцепленной с
хромосомой Х форме заболевания проводится обследование, родителей —
34