Упрощенная HTML-версия
Тубулопатии классифицируют в зависимости от ведущего клинического
синдрома и в зависимости от локализации поражения (табл. 4,5).
Таблица 4
Классификация тубулопатий в зависимости от ведущих синдромов
Ведущий
синдром
Тубулопатии
Первичные
Вторичные (фенотипично
сходные)
Полиурия
Почечная глюкозурия, почечный
несахарный
диабет,
псевдогипоальдостеронизм
Нефронофтиз
Фанкони,
пиелонефрит,
цистиноз,
тирозинемия, ХПН
Аномалии
скелета
Витамин-Д-резистентный рахит,
болезнь де Тони-Дебре-Фанкони,
почечный тубулярный ацидоз
Витамин-Д-зависимый
рахит,
гипофосфатазия,
целиакия,
псевдогипопаратиреоидизм
Нефролитиаз
Цистинурия,
глицинурия
и
иминоглицинурия
Оксалоз
и
вторичная
гипероксалурия,
ксантинурия,
синдром Леша-Нихана
Таблица 5
Классификация тубулопатий по локализации дефекта
Локализация
поражения
Тубулопатии
Первичные
Вторичные (фенотипично сходные)
Проксимальные
извитые канальцы
Болезнь де Тони-Дебре-
Фанкони,
почечная
глюкозурия,
фосфат-
диабет,
цистинурия,
иминоглицинурия,
глицинурия,
болезнь
Хартнапа,
почечный
тубулярный
ацидоз
(тип II).
Цистиноз, синдром Лоу, тирозинемия,
галактоземия,
гликогенозы,
наследственная
непереносимость
фруктозы, при отравлениях, болезнь
Вильсона-Коновалова,
первичный
гиперпаратиреоидизм, гипофосфатазия,
целиакия, синдром Альпорта, первичная
гипероксалурия,
сахарный
диабет,
ксантинурия.
Дистальные
извитые канальцы
и
собирательные
трубки
Почечный несахарный
диабет,
почечный
тубулярный
ацидоз
(тип
I),
псевдогипоальдостерон
изм.
Пиелонефрит
Общее
повреждение
канальцевого
аппарата
ХПН, нефронофтиз Фанкони
Тубулопатии с ведущим синдромом полиурии
Тубулопатии с ведущим синдромом полиурии включают: 1) почечную
глюкозурию; 2) псевдогипоальдостеронизм; 3) почечный несахарный диабет.
29