Упрощенная HTML-версия
ребенка отмечается артериальная гипертензия, полиурия, полидипсия,
протеинурия, гематурия, в дальнейшем происходит развитие хронической
почечной недостаточности. Прогноз при олигомеганефронической гипоплазии
неблагоприятный. Лечение симптоматическое с последующим проведением
программного гемодиализа и трансплантации почки.
АНОМАЛИИ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ (СТРУКТУРЫ) ПОЧЕК
Аномалии дифференцировки (структуры) почек включают дисплазии почек
и поликистоз.
Дисплазии почек -
аномалии, в основе которых лежит изменение
первичной структуры почечной ткани с сохранением эмбриональных
образований:
примитивных
протоков
и
канальцев,
очагов
недифференцированной мезенхимы. Морфологическим субстратом является
наличие очагов мезенхимы, примитивных клубочков, канальцев и протоков.
Выделяют безкистозные и кистозные дисплазии. Для последних характерно
наличие в паренхиме почек кист, разделенных самой почечной тканью или
соединительнотканными прослойками. В зависимости от распространенности
различают тотальную, очаговую и сегментарные формы кистозной дисплазии.
При тотальной форме выделяют апластический, гипопластический,
гиперпластический и мультикистозный варианты. Клинически дисплазии, как
правило, протекают бессимптомно и проявляются изолированным мочевым
синдромом в виде микрогематурии, протеинурии или их сочетаний. К
кистозным
дисплазиям
относят
медуллярную
кистозную
болезнь
(нефронофтиз
Фанкони),
для
которой характерно
диспластически-
дегенеративное поражение преимущественно мозгового вещества почек,
обилие кист из собирательных трубочек, гиалинизация и склерозирование
клубочков и интерстиция, лимфоцитарная инфильтрация стромы. Почки
уменьшены в размерах, часто сохраняют эмбриональную дольчатость.
Клинически болезнь чаще проявляется к 5-6 годам в виде полиурии,
полидипсии,
гипоизостенурии, отставании в физической развитии и
постепенно прогрессирующей почечной недостаточности. Нефрофтиз Фанкони
часто носит семейный характер с аутосомно-рецессивным и реже доминантным
типом наследования. Лечение симптоматическое, при развитии хронической
почечной недостаточности - гемодиализ и трансплантация почки.
Мультикистозная почка
представляет собой конгломерат различного
размера тонкостенных кист, между которыми практически отсутствует
почечная паренхима и лоханка. Процесс, как правило, односторонний.
Поликистоз почек.
В основе заболевания лежит нарушение структур
органа
в результате превращения части паренхимы в кисты различного
диаметра. Проявляется в 2 формах: первая - преимущественно у
новорожденных и детей раннего возраста с аутосомно-рецессивным типом
наследования, вторая - у взрослых с аутосомно-доминантным типом
наследования (взрослый тип). Поликистоз взрослого типа обусловлен
неправильным соединением прямых и извитых канальцев в период
27