Упрощенная HTML-версия
уменьшения концентрации парасимпатических нервных волокон в его стенке,
характеризуется расширением верхних мочевых путей. С современных позиций
(Лопаткин Н.А., 1998) НМДМ имеет 3 стадии развития: I - скрытая (ахалазия
мочеточника), II - прогрессирующая (мегалоуретер), III - распространенная
(уретерогидронефроз).
При ахалазии мочеточника в его предпузырном отделе сохранена
сократительная способность, но она является дискоординированной по
отношению к другим отделам мочевыводящих путей. Это и является причиной
развития ретенционных изменений и
всех последующих
стадий
нейромышечной дисплазии. Особенностью всех стадий НМДМ является
хорошая его проходимость на всём протяжении и отсутствие препятствий к
оттоку мочи. До настоящего времени не известен конкретный механизм
развития этой аномалии. При НМДМ происходит постепенное нарушение
тонуса мышечного слоя стенки мочеточника. В норме мышечные волокна
стенки мочеточника сокращаются, создавая волнообразное движение, которое
способствует продвижению мочи из верхних отделов в нижние - от почки к
мочевому пузырю. При нарушении тонуса мочеточников отток мочи
замедляется и происходит постепенное расширение и удлинение мочеточников.
Процесс может быть односторонним, но чаще наблюдается двухсторонняя
нейромышечная дисплазия мочеточников. Если расширена только нижняя
часть мочеточников - это называется ахалазия мочеточника. При этом верхние
отделы мочеточника функционируют нормально. При вовлечении в процесс
всех отделов мочеточник расширяется и удлиняется. Такое состояние
называется мегауретер. В этом случае сокращение мышечного слоя
мочеточника резко ослабляется, движение мочи замедляется, опорожнение
мочеточника нарушается.
Клиника. В I стадию (стадию компенсации) аномалия никак не
проявляется и жалоб у пациента практически не бывает. Происходит
постепенное расширение мочеточников в нижних отделах - ахалазия
мочеточника. Во II стадию возникает расширение мочеточников во всех
отделах (мегауретер). У больного может появиться быстрая утомляемость при
физической нагрузке,
общая слабость. Появляются боли в
области поясницы, в животе. В III стадию возникает потеря функции
мышечного слоя мочеточника и развитие гидроуретеронефроза. В этой стадии
состояние пациента ухудшается. В крови может повышаться количество
мочевины, креатинина. Мочеточники резко расширяются. Их диаметр может
составлять
до
4
см.
Длина
мочеточников
увеличивается.
Гидроуретеронефротическая трансформация всегда приводит к развитию
НМДМ в начале протекает незаметно, особенно у детей. Поэтому
диагностируется заболевание обычно достаточно поздно, когда у пациента
появляется пиелонефрит или признаки почечной недостаточности. Течение
этого заболевания прогрессирующее, постепенно приводящее к хронической
почечной недостаточности.
25