Упрощенная HTML-версия
Аномалии формы
обозначаются как сращенные почки. К ним относят
подковообразную, галетообразную, L-образную, S-образную, I-образную,
опухолевидную и другие более редкие формы сращений. Наиболее часто
встречается подковообразная почка,
при этом почки срастаются
преимущественно верхними полюсами. Аномалии формы нередко сочетаются с
дистопией, ротацией, дисплазией. Клинически могут проявляться болевым
абдоминальным синдромом, дизурией, пальпируемым опухолевидным
образованием,
гипертензией,
нередко
присоединяется
пиелонефрит,
гидронефроз. Диагноз выставляется при проведении ультразвукового
исследования почек и экскреторной урографии.
Лечение. Показанием к оперативному лечению являются: выраженные
боли в животе, мочекаменная болезнь, гидронефроз, рецидивирующий
вторичный пиелонефрит. При сохраненной функциональной способности обеих
половин производят рассечение перешейка (истмотомия). В случаях
гидронефроза эту операцию сочетают с пластикой пиелоуретерального
сегмента. Утративший функцию патологический сегмент подлежит удалению
(геминефрэктомия). При отсутствии показаний к оперативному лечению,
проводится
консервативная
терапия,
включающая
прежде
всего,
антибактериальную терапию хронического обструктивного пиелонефрита.
В группе анатомических аномалий органов мочевой системы выделяют
врожденные
обструктивные уропатии,
общим признаком которых является
нарушение оттока мочи, повышение внутрилоханочного давления и, как
следствие, расширение чашечно-лоханочной системы, ведущее к атрофии
почечной паренхимы. К ним относят: первичный пузырно-мочеточниковый
рефлюкс, синдром Фрейли (сдавление верхней чашечки аномальным
артериальным сосудом), гидронефроз (стеноз пиелоуретерального сегмента),
нейромышечную дисплазию мочеточников, мегауретер (стеноз в терминальном
отделе мочеточника) и инфравезикальную обструкцию. Наиболее часто у детей
встречаются
пузырно-мочеточниковый
рефлюкс,
синдром
Фрейли,
врожденный гидронефроз, нейромышечная дисплазия мочеточников.
Пузырно-мочеточниковый рефлюкс
(ПМР) - это гидродинамический
феномен, характеризующийся ретроградным током мочи из мочевого пузыря в
верхние отделы мочевого тракта в результате недостаточности пузырно
мочеточникового соустья. В основе первичного ПМР лежит аномалия развития
пузырно-мочеточникового соустья, которая может быть связана с: 1)
гиперплазией стромы и относительной гипоплазией интрамурального отдела
мочеточника; 2) дезорганизацией мышечных пучков интрамурального отдела
мочеточника;
3) фибро-эпителиальной дисплазией; 4) врожденным
укорочением интрамурального отдела мочеточника. Аномалия пузырно
мочеточникового соустья возникает вследствие нарушения процессов
соединения метанефрогенной ткани с метанефрогенной бластемой и
метанефрогенного дивертикула со стенкой мочевого пузыря. Предполагается
аутосомно-доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью гена.
Клинически ПМР наиболее часто выявляется в связи с присоединением
инфекции мочевой системы, когда у ребенка появляется клиника хронического
21