Упрощенная HTML-версия
3.
аномалии развития мочевого пузыря:
количества (агенезия, удвоение),
положения (эктопия),
строения и формы (дивертикул, мегацистис,
контрактура шейки);
4.
аномалии развития уретры;
5. аномалии иннервации
органов мочевой системы с синдромом
нейрогенной дисфункции мочевого пузыря;
6.
аномалии почечных сосудов
(артерий, вен, артериовенозные свищи);
Из анатомических аномалий почек у детей
чаще встречаются
количественные (удвоение, аплазия и агенезия почки) и позиционные аномалии
(дистопия, ротация).
Удвоение почек
является одним из самых частых пороков развития. У
девочек данная аномалия встречается приблизительно в 3 раза чаще, чем у
мальчиков. Выделяют одностороннее и двустороннее, полное и неполное
удвоение почек. Неполное удвоение встречается в 5-6 раз чаще полного,
характерно наличие двух чашечно-лоханочных комплексов, из которых
выходят два мочеточника, которые сливаются и впадают одним устьем в
мочевой пузырь. Наиболее часто отмечается высокий уровень слияния
мочеточников. При полном удвоении мочеточники между собой не сливаются и
впадают двумя устьями в мочевой пузырь. Аномалия чаще протекает
бессимптомно и нередко выявляется случайно, либо при присоединении
инфекции мочевой системы. При неполном удвоении может возникать уретеро-
уретеральный рефлюкс, в результате возникает нарушения уродинамики,
болевой абдоминальный синдром вследствие растяжения капсулы почки и
повышения внутрилоханочного давления.
При неполном удвоении
единственным проявлением заболевания может быть изолированный мочевой
синдром в виде микрогематурии, в несколько раз чаще присоединяется
пиелонефрит, в отличие от полного удвоения. Диагноз выставляется на
основании ультразвукового исследования почек (лоцируются два чашечно
лоханочных комплекса, разделенные паренхиматозной перетяжкой, удвоенная
почка, как правило, увеличена в размерах); экскреторной урографии
(определяются два чашечно-лоханочных комплекса, два мочеточника, иногда
виден уровень слияния мочеточников); цистоскопии (наличие одного устья со
стороны удвоения - неполное удвоение, двух устьев - полное удвоение).
Прогноз при неполном удвоении почек хуже, чем при полном, в связи с
нарушением уродинамики и частым присоединением пиелонефрита.
Лечение. Неосложненное удвоение почек лечения не требует. При
пиелонефрите назначают антибактериальную терапию. Оперативное лечение
проводят при гидронефрозе и уретерогидронефрозе. Чаще всего выполняют
пластическую коррекцию, направленную на перевод низкого удвоения в
высокое с иссечением добавочного мочеточника. При сегментарном снижении
или отсутствии функции проводят геминефрэктомию. При тотальном
гидронефрозе обеих половин с резким снижением функции показана
нефрэктомия.
Аплазия и агенезия почек
может быть одно- и двусторонней.
Двусторонняя аномалия несовместима с жизнью, дети погибают в первые сутки
18